吴晓玉，杨燕宁

(武汉大学人民医院眼科中心，武汉 430060)

黏膜类天疱疮是一种慢性瘢痕化的自身免疫性疾病，其特征是在黏膜上皮及上皮下连接处的表皮基底膜带有免疫球蛋白(immunoglobulin，Ig)G、IgA和(或)补体C3的线状沉积[1]，可引起黏膜上皮下瘢痕形成，因此又称为瘢痕性类天疱疮[2]。瘢痕性类天疱疮主要累及黏膜，包括眼、口腔、鼻咽部、食管、生殖器、肛门等部位，其中眼部是最常见的累及部位，且预后较差[1]，累及眼部时称眼瘢痕性类天疱疮(ocular cicatricial pemphigoid，OCP)，包括慢性结膜炎、上皮下纤维化、穹窿部缩短、睑球粘连以及睑缘粘连，伴随眼表角化和新生血管生成，呈慢性、进行性的临床过程。Mondino和Brown[3]根据结膜穹窿缩短的程度对OCP进行分期：Ⅰ期，结膜穹窿缩短<25%；Ⅱ期，结膜穹窿缩短25%～50%；Ⅲ期，结膜穹窿缩短约75%；Ⅳ期，为终末期，结膜穹窿完全瘢痕化。Foster[4]根据疾病的临床进展程度分期：Ⅰ期，慢性结膜炎，伴结膜上皮下纤维化；Ⅱ期，上皮下纤维化进展、收缩，导致结膜穹窿缩短；Ⅲ期，睑球粘连；Ⅳ期，为此病的终末期，睑缘粘连，眼表角化，穹窿消失。OCP如不能及早干预治疗，使临床症状持续数年，最终可致盲[5]。现就OCP的诊断及治疗进展予以综述。

1 OCP的诊断

1.1临床诊断 临床上，OCP可能是单眼或双眼发病，但最终累及双眼。患者在发病初期出现眼红、流泪、灼热、视力降低和异物感，常被诊断为慢性结膜炎，眼外受累可能伴随眼部症状。OCP的病变部位包括但不限于皮肤、口腔黏膜、食管、气管、咽喉、肛门、阴道和尿道[6]。疾病进展的特征是从睑结膜到球结膜的睑球粘连，下穹窿通常首先受累。在临床上，OCP早期阶段可以通过让患者向上看，同时拉低下眼睑来检查，睑球粘连表现为球结膜和眼睑之间的垂直粘连，当结膜大片收缩时，形成睑缘粘连，结膜囊完全被覆盖，广泛的纤维化将导致泪腺和泪腺导管堵塞，引起严重的干眼；OCP晚期的表现是结膜中产生黏液的杯状细胞被破坏，杯状细胞有助于泪膜的黏液分泌，黏蛋白的消耗导致泪膜破裂时间缩短[7]。……