潘 晶，王 苑，潘 飞

首都医科大学附属北京朝阳医院，北京 100020

遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis，HS)是一种先天性红细胞膜缺陷导致的溶血性疾病[1]。HS发病机制是由于编码红细胞膜或细胞骨架组成蛋白的基因发生突变，导致细胞膜的丢失，进而出现红细胞的外形由双凹形盘状变为小球形[2]。HS患者主要的临床表现为贫血、高胆红素血症及脾肿大，3种表现既可以单独存在也可以并存，且常合并胆道结石。HS在北欧和北美地区的发病率达1/2 000[3]，我国的发病率约为2.76/100 000[4]。HS多在幼儿至儿童期发病，故在临床上成人治疗的报道较少。目前主要采用部分脾切除、脾动脉栓塞及全脾切除的方法进行治疗[5-6]。全脾切除术具有效果确切且持久，避免复发的优点，但手术创伤大，有血栓形成风险。首都医科大学附属北京朝阳医院肝胆外科收治2例成人HS患者，均行腹腔镜下全脾切除术治疗，恢复良好。现将护理报道如下。

1 临床资料

患者1：女，44岁，因多年皮肤、巩膜黄染就诊，3年前因胆道系统结石行腹腔镜胆囊切除术，于2014年7月以“HS”收治入院；患者2：男，58岁，因多年皮肤、巩膜黄染就诊，2年前因胆道系统结石行开腹胆囊切除术，于2014年9月以“HS”收治入院。入院时2例患者体格检查显示有皮肤、巩膜黄染及脾脏肿大表现，存在高胆红素血症，以间接胆红素升高为主。患者1：直接胆红素7.40 μmol/L，间接胆红素204.30 μmol/L，总胆红素211.70 μmol/L；患者2：直接胆红素6.63 μmol/L，间接胆红素45.37 μmol/L，总胆红素52.00 μmol/L。2例患者血红蛋白及血小板均处于正常范围；腹部影像学检查均提示脾脏明显增大，脾脏密度均匀，无脾脏占位性病变发现，脾动脉及脾静脉无明显异常；余所见腹部脏器未见明显异常(胆囊缺如)。2例患者入院后完善必要检查及评估，确定治疗方案，分别于入院后第2天、第3天行手术治疗。术后遵医嘱预防性应用抗生素，予0.9%氯化钠注射液100 ml+头孢西丁钠注射液3 g静脉输注，2次/d，48 h后停药；于术后48 h撤除心电监护、拔除胃管及导尿管，逐步恢复经口进食；脾窝引流管引流液逐渐由淡血性转变为浆液性，无混浊，引流量由150～200 ml/d逐渐减少至20～30 ml/d，查引流液淀粉酶无异常升高；术后前3 d 2例患者均有间断低热，后体温逐渐降至正常范围。实验室检验提示：2例患者间接胆红素于术后开始下降，术后1周已趋于正常；白细胞及中性粒细胞比例于术后一过性升高，患者1白细胞最高至13.26×109/L、中性粒细胞比例86%，患者2白细胞最高至10.50×109/L、中性粒细胞比例78%，后逐渐下降至正常范围；血小板术后逐渐升高，患者1术后第3天血小板>500×109/L，患者2术后第4天血小板>500×109/L，加用低分子肝素(那曲肝素钠0.3 ml皮下注射，1次/d)，并持续监测血小板变化情况。2例患者均于术后第5天复查上腹部平扫CT，未发现局部积液，遂拔除脾窝引流管。患者1于术后第10天出院，患者2于术后第9天出院，住院期间均未发生术后并发症，出院时腹部切口均愈合良好，为Ⅰ类切口甲级愈合。出院后于门诊进行复查、随诊，遵医嘱应用抑制血小板聚集药物(阿司匹林肠溶片100 mg口服，1次/d)，监测胆红素及血小板变化，血小板降至500×109/L以下停用阿司匹林肠溶片。

2 护理

2.1 高胆红素血症的护理

2.1.1应激性溃疡的预防

高胆红素血症时胃肠细胞能量代谢功能受损，肠道屏障能力下降，在消化液腐蚀下可能出现应激性溃疡出血。因此，患者饮食选用温和、柔软的食物，避免摄入硬质或刺激性食物。本组2例患者均遵医嘱予预防性抑制胃酸分泌药物保护胃黏膜，即0.9%氯化钠注射液100 ml+奥美拉唑钠40 mg静脉输注，1次/d，住院期间均未出现应激性溃疡。

2.1.2肝、肾功能不全的预防

肝脏是胆汁的合成部位，同时又承担着合成蛋白、分解毒素、合成凝血因子等多种生理功能，高胆红素血症时肝脏细胞功能受损，出现低蛋白、凝血功能障碍等表现，因此需适度补充白蛋白及能量，注意观察患者肝脏功能指标，加用保肝药物，避免可能引起肝损伤药物的应用。维生素K的吸收需要胆汁的乳化作用，维生素K缺乏影响凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ合成，注意监测患者凝血功能指标。本组2例患者遵医嘱予0.9%氯化钠注射液100 ml+维生素K140 mg静脉输注，1次/d。在护理中注意避免反复穿刺，穿刺拔针后嘱患者按压穿刺点直至出血停止；避免磕碰引起的皮下淤血，防止外伤出血；保持排便通畅，排便困难时给予患者乳果糖口服，避免用力排便，防止脑出血。本组2例患者住院期间均未出现出血情况。高胆红素血症可造成肾小球入球动脉的挛缩及肾小管上皮细胞对于缺血、低氧的不耐受，同时患者纳差、入量不足、肾脏灌注不足，可能出现急性肾功能不全。因此，护理中严密监测患者尿量情况，观察患者肾脏指标情况，嘱患者适度饮水，必要时给予患者静脉补液，治疗中避免使用肾毒性药物。本组2例患者在住院期间均未出现肝、肾功能不全的表现。

2.2 病情观察

全脾切除术后由于免疫功能改变，患者可能出现脾热(不明原因的发热)。因此，首先进行常规检查，排除腹腔及肺部感染可能，如无其他感染，仅需对症处理，首选物理降温，严密观察患者体温变化，必要时给予患者药物退热治疗。本组2例患者术后前3 d存在间断低热，体温波动在37.5～38.5℃，采取物理降温(冰袋)，嘱其多饮水，术后第4天体温均降至正常范围。脾切除术后脾静脉血管内皮损伤，易发生血栓，严重者可有肠系膜静脉及门静脉血栓形成，患者术后短期内血小板升高为血栓发生的高危因素，患者卧床易发生下肢静脉血栓。嘱患者适度活动，运用视频向患者宣教踝泵运动的方法，鼓励卧床患者进行踝泵运动；在病情允许的情况下，鼓励患者早期下床活动。本组2例患者均于术后第3天下床活动，活动期间注意保护患者安全，鼓励患者适度饮水稀释血液，每日饮水量>1 500 ml。关注患者腹部体征及各项检查、检验结果，如出现腹痛、肝功能异常、腹水形成、凝血功能障碍等情况，警惕门静脉血栓形成。术后第3天进行腹部血管CT检查，及早发现门静脉血栓情况。本组2例患者住院期间均未出现门静脉血栓及下肢静脉血栓。

2.3 精准抗凝

低分子肝素是临床中的新型抗凝药物，在实际应用中，具有无需监测凝血时间的优点，注意注射的方法及药物剂量，保证药物疗效，合理选择注射部位，应用注射部位轮换卡提示，选择脐周2 cm以外范围，避开瘢痕、破损处，不进行排气，垂直进针，轻弹注射器保证空气在注射器上端，注射时上端的空气可以保证针尖部分药液全部注入，保证药物剂量，注射后避免按压。本组2例患者术后均出现血小板升高：患者1术后第7天血小板达到高峰，为653×109/L；患者2术后第7天血小板达到高峰，为1 084×109/L。遵医嘱予那曲肝素钠皮下注射，0.3 ml/次，1次/d；序贯应用阿司匹林肠溶片口服减少血小板聚集，100 mg/次，1次/d，应用低分子肝素(那曲肝素钠)期间均未出现皮下淤血、血肿。阿司匹林是通过抑制血小板的环氧酶，减少前列腺素的生成从而抑制血小板聚集，达到预防血栓的目的，由于阿司匹林对胃黏膜的直接刺激，长期或大剂量服用阿司匹林可能出现胃肠道出血或溃疡。本组2例患者在出院后停用那曲肝素钠，给予阿司匹林肠溶片，100 mg/次，1次/d。针对药物不良反应，在出院前对患者进行服药宣教，指导患者按照正确的时间、剂量服药，使用分药器避免多服或少服，使用闹钟提醒避免漏服；当出现胃肠道反应时应提高警惕，避免因延误引起消化道出血，观察大便颜色，如有呕吐，观察呕吐物颜色、性质及量，如出现血性液体，应警惕消化道出血，及时就诊。出院后随访本组2例患者均未出现消化道出血症状。

3 小结

成人HS发病少，易发生溶血性贫血及高胆红素血症，行腹腔镜下全脾切除术治疗HS，手术效果确切，可避免复发，但手术创伤大。护理重点为注重应激性溃疡及肝、肾功能不全的预防，加强病情观察，做好精准抗凝，以促进患者术后恢复、顺利出院。