潘 晶，王 苑，潘 飞

首都医科大学附属北京朝阳医院，北京 100020

遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis，HS)是一种先天性红细胞膜缺陷导致的溶血性疾病[1]。HS发病机制是由于编码红细胞膜或细胞骨架组成蛋白的基因发生突变，导致细胞膜的丢失，进而出现红细胞的外形由双凹形盘状变为小球形[2]。HS患者主要的临床表现为贫血、高胆红素血症及脾肿大，3种表现既可以单独存在也可以并存，且常合并胆道结石。HS在北欧和北美地区的发病率达1/2 000[3]，我国的发病率约为2.76/100 000[4]。HS多在幼儿至儿童期发病，故在临床上成人治疗的报道较少。目前主要采用部分脾切除、脾动脉栓塞及全脾切除的方法进行治疗[5-6]。全脾切除术具有效果确切且持久，避免复发的优点，但手术创伤大，有血栓形成风险。首都医科大学附属北京朝阳医院肝胆外科收治2例成人HS患者，均行腹腔镜下全脾切除术治疗，恢复良好。现将护理报道如下。

1 临床资料

患者1：女，44岁，因多年皮肤、巩膜黄染就诊，3年前因胆道系统结石行腹腔镜胆囊切除术，于2014年7月以“HS”收治入院；患者2：男，58岁，因多年皮肤、巩膜黄染就诊，2年前因胆道系统结石行开腹胆囊切除术，于2014年9月以“HS”收治入院。入院时2例患者体格检查显示有皮肤、巩膜黄染及脾脏肿大表现，存在高胆红素血症，以间接胆红素升高为主。患者1：直接胆红素7.40 μmol/L，间接胆红素204.30 μmol/L，总胆红素211.70 μmol/L；患者2：直接胆红素6.63 μmol/L，间接胆红素45.37 μmol/L，总胆红素52.00 μmol/L。2例患者血红蛋白及血小板均处于正常范围；腹部影像学检查均提示脾脏明显增大，脾脏密度均匀，无脾脏占位性病变发现，脾动脉及脾静脉无明显异常；……