张丽丽 刘洋 勾春燕 胡建华

患者，男性，32岁，因“肝病史5年余，神志不清2 d。”于2020年11月10日就诊于首都医科大学附属北京佑安医院。患者2015年因呕血就诊于北京某医院，予对症止血、抑酸、输血及胃镜下治疗后好转出院。后完善相关检查，明确诊断为“门静脉闭塞引起的肝硬化”。2017年再次呕血入院，对症治疗后出院。2 d前因饮食牛奶后出现神志不清，就诊于我院。患者自发病以来，精神状态萎靡，饮水时有呛咳，食量减少，睡眠欠佳，二便正常。患者体质量1个月内减轻10 kg。患者2015年诊断为PNH，2020年9月患有急性肾衰竭病史。

查体：体温36.7 ℃，呼吸23次/min，血压109/70 mmHg。发育、营养不良，神志不清，表情痛苦。全身皮肤中度黄染，全身浅表淋巴结未触及肿大，睑结膜苍白，巩膜中度黄染。双肺呼吸音粗，未闻及异常啰音。心音有力，心率138次/min，律齐，心尖部未闻及收缩期杂音。腹软，无压痛及反跳痛。神经系统查体未见明显异常。

入院检查：2020年11月11日化验结果提示白细胞(WBC)6.46×109/L，中性粒细胞百分率(NRUT)84.2%，红细胞(RBC)1.61×1012/L，血红蛋白(Hb)54.0 g/L，血小板(PLT)44×109/L，凝血酶原时间(PT)33.3 s，凝血酶原活动度(PTA)28%，凝血酶原国际标准化比率(INR)2.94，活化的部分凝血活酶时间(APTT)44.9 s，D-二聚体定量 2 732 μg/L，纤维蛋白降解产物(FDP)22.13 mg/L，血氨(NH3)281 μg/dL，丙氨酸氨基转氨酶(ALT)43 U/L，天冬氨酸氨基转移酶(AST)28 U/L，总胆红素(TBil)121.5 μmol/L，直接胆红素(DBil)61.3 μmol/L，白蛋白(Alb)23.7 g/L，肌酐(CREA)79 μmol/L，尿素(UREA)24.6 mmol/L，铁蛋白(FERR)484 ng/mL。尿常规可见红细胞68.7/μL，尿胆原及胆红素阴性。2020年11月8日我院全腹CT平扫提示：1.布-加综合征肝脏淤血性改变可能，肝静脉及下腔静脉走行区多发条索状高密度，考虑钙化？2.肝囊肿；3.脾大，腹盆腔积液，肠系膜脂膜炎可能，肠腔积气；……