心肌淀粉样变1例
2021-11-30李文丽甘肃中医药大学甘肃省兰州市730000甘肃省人民医院
李文丽 王 楠 甘肃中医药大学,甘肃省兰州市 730000; 甘肃省人民医院
1 病例资料
患者男性,61岁,主因“间断胸闷、气短5年,加重2d”入院。患者5年前无明显诱因出现间断胸闷、气短,平卧及劳累时加重,偶有胸痛,自行口服药物治疗,未见好转,2d前无明显诱因上述症状加重,就诊于当地医院,对症治疗后未好转,遂入我院。既往2型糖尿病病史。否认高血压、甲亢等特殊病史。入院查体:BP 118/84mmHg(1mmHg=0.133kPa),双肺呼吸音清晰,双肺底可闻及少量湿啰音,未闻及胸膜摩擦音,心界不大,心率88次/min,各瓣膜未闻及病理性杂音,双下肢重度凹陷性水肿。完善相关检查示:超敏肌钙蛋白T 49.7ng/L,NT-proBNP 5 539pg/ml,白蛋白33.9g/L,白球比例1.18,谷丙转氨酶65U/L,尿素 8.8mmol/L,血肌酐72.1μmol/L,胆固醇2.27mmol/L,高密度胆固醇 0.83mmol/L,低密度胆固醇 0.96mmol/L,肌酸激酶 233.5U/L,C反应蛋白2.0mg/L,降钙素原0.055ng/ml,D-二聚体0.66μg/ml,WBC 5.3×109/L,NEUT%71.2%。血沉12mm/h,血清免疫固定电泳:免疫球蛋白G(IgG) 阳性,轻链κ阳性,轻链λ阴性。胸部CT示:双肺下叶局部肺组织受压膨胀不全,双侧胸腔积液,右侧为著,双肺散在纤维条索灶,全心增大,心包积液。心脏彩超示:肥厚型非梗阻性心肌病,建议排除心肌淀粉样变可能,全心轻度增大,二尖瓣少量反流,三尖瓣少—中量反流,肺动脉压增高(收缩压约51mmHg),左室收缩功能明显减低,舒张功能不全(Ⅲ级),右室收缩功能轻度减低,舒张功能减低,中量心包积液(主要位于侧后壁)。为排除心肌淀粉样变,遂进一步完善检查,心脏MR平扫:心脏稍增大,左心室壁及室间隔增厚,左右心室心肌心内膜下及心肌内、室间隔、房间隔首过灌注缺损,二尖瓣、三尖瓣少量反流,心包积液,双侧胸腔积液,右侧为著,肺动脉增宽,考虑肺动脉高压,左心室射血分数明显减低(EF 38%)。……
