杜竺蔓 刘春涛

作者单位：610041 四川 成都，四川大学华西医院呼吸内科

1990 年von Herbay 等人首次提出肺肿瘤血栓性微血管病(pulmonary tumor thrombotic microangiopathy,PTTM)，并指出其特征为肿瘤细胞栓塞肺小血管，引发凝血系统激活，导致肺小动脉纤维细胞内膜增生，最终发展为肺动脉高压[1]。该病不等同于肿瘤栓子引起的肺栓塞，且病情凶险，病死率高，诊断率低，故本文对PTTM 的流行病学特点、发病机制、诊断及治疗综述如下，以加深对 PTTM 的认识。

流行病学特点

PTTM是一种肿瘤相关的少见并发症，迄今为止国内外共报道百余例，我国报道约10例，多数患者于尸检时明确诊断，仅有少数患者生前诊断。von Herbay 等人在630例恶性肿瘤病例中，经尸检确定有21例(3.3%)为肺肿瘤血栓性微血管病[1]。2013年日本学者报道2,215 例恶性肿瘤患者尸检结果，有170名(7.7%)肺肿瘤栓塞，且30名(1.4%)镜下诊断为PTTM[2]。目前报道胃癌发生PTTM最多见，胃癌相关的PTTM约占PTTM总数的26.8%～60%。一项研究对30例胃癌患者进行尸检，发现6名(16.7%)诊断为PTTM[3]。肺癌、乳腺癌、结肠癌和胰腺癌等也均有报道发生PTTM。就组织学而言，最常见组织学类型为腺癌，且虽PTTM多发生于晚期恶性肿瘤的患者，但早期未明确诊断的肿瘤患者中也有发生。就人口学特点而言，有报道显示男女比例约为1.25 ∶1，年龄范围11-89 岁，平均年龄约为56岁[3]。

临床表现

PTTM与其他常见致命性疾病具有相似的症状和临床特征，主要为呼吸困难，可表现为咳嗽、胸闷、心悸、咯血等[3]。主要体征与肺源性心脏病有关：呼吸、心率增快、血氧饱和度降低、肺部呼吸音粗及湿性啰音、颈静脉怒张等。……