毛慧敏，王新怡，孙青，张晓月

1.山东第一医科大学第一附属医院（山东省千佛山医院）放射科，山东 济南 250014；2.山东第一医科大学，山东 泰安 271000；3.山东第一医科大学第一附属医院（山东省千佛山医院）病理科，山东 济南 250014；*通信作者 王新怡 wxy_88@163.com

1 病例简介

女，46岁，主诉：左侧鼻面部胀痛2个月，伴麻木感10 d。既往有鼻部外伤史。体格检查：鼻根部可见长约3 cm瘢痕。CT平扫图像见图1A、B，MRI平扫及增强扫描图像见图1C～G，CT及MRI检查均考虑左侧上颌窦 恶性肿瘤可能。行内镜下左侧上颌窦病变活检术，病理图像见图1H。免疫组化染色显示：Desmin（+），MyoD1（+），CD68（+），CD34（血管+），Ki-67（约40%）。病理诊断：（左侧上颌窦）多形性横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）。

图1 女，46岁，左侧上颌窦多形性横纹肌肉瘤。CT平扫示肿瘤位于左侧上颌窦，平均CT值约46 Hu，与周围软组织分界欠清，肿块向后生长侵犯翼腭窝（箭，A），左侧上颌窦诸窦壁可见明显骨质破坏（箭，B）；MRI轴位T1WI示左侧上颌窦不规则肿块，呈等信号，其内见斑片状稍高信号影（箭，C）；轴位T2WI示肿瘤呈不均匀稍高信号，其内见斑片状低信号影（箭，D）；DWI呈不均质高信号（箭，E）；MRI增强T1WI冠状位及轴位示肿瘤呈不均匀花环状强化（箭，F）；内见片状无强化区（箭，G）；病理镜下示肿瘤细胞异型性显著，形态多样，由大量梭形细胞、圆形细胞、不规则形细胞混合构成，核深染，胞质呈嗜酸性，核分裂及病理性核分裂多见（HE，×200，H）

2 讨论

RMS是起源于横纹肌间叶细胞的软组织恶性肿瘤，由分化程度不同的横纹肌细胞组成。2013年WHO软组织与骨肿瘤分类将其分为胚胎型、腺泡型、多形性和梭形细胞/硬化性RMS[1-2]。……