蒋星星，张昱君，曾志峰

全脏器反位是罕见的先天性畸形，发病率为1∶5 000～1∶20 000[1]，合并外科疾病需手术治疗的患者更为罕见。2020年4月我科行全脏器反位腹腔镜脾切除术1例，无并发症发生。患者男，51岁，因“右上腹闷胀不适1年余”于2020年4月7号入住我院，多于饱餐后、夜间出现右上腹闷胀不适，刷牙时常有牙龈出血，无呕血、解黑便、胸闷气促、尿频尿急；有慢性乙肝病史，长期抗病毒治疗。查体：全身皮肤、巩膜未见黄染，无腹壁静脉曲张，腹部平软，全腹部未及压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，Murphy征阴性，移动性浊音阴性，肠鸣音4次/min。术前辅助检查：血常规：WBC 1.89×109/L，RBC 3.17×1012/L，PLT 36×109/L；凝血功能：凝血酶原时间15.20 s，活化部分凝血活酶时间29.60 s；肝功能：白蛋白44.9 g/L，TBIL 11.6 μmol/L。肿瘤标志物AFP、CA19-9未见异常；肝功能Child评分A级；X线胸片：右位心；心电图：窦性心律，符合右位心改变；上腹部增强CT：内脏反位、肝硬化、脾肿大、多囊肝、多囊肾(图1)；胃镜：慢性胃炎伴胃窦糜烂，食管胃底静脉轻度曲张。入院诊断：脾功能亢进、脾肿大、乙肝肝硬化、全脏器反位。完善检查排除手术禁忌后，于2020年4月9号在全麻下行腹腔镜脾切除术，术中见腹腔脏器完全反位，腹腔无腹水，肝实质呈中度结节性肝硬化，脾肿大，脾门血管迂曲扩张(图2、图3)。手术顺利，术中失血约100 mL，手术时间110 min。术后病理：慢性淤血性脾肿大。术后复查血常规示：WBC 5.26×109/L、PLT 362×109/L，未进行抗血小板治疗，予以随访观察。患者恢复良好，牙龈出血改善，无胰瘘、腹腔出血、门静脉血栓形成等并发症发生，术后第7天出院。出院3个月门诊随访，血小板计数正常，无不适。

图1 术前上腹部增强CT示全脏器反位 图2 术中见肿大的脾脏位于右上腹 图3 处理脾门周围血管

讨 论 通常全脏器反位者脏器位置的异常并未改变脏器间的解剖关系，也不会导致器官功能的缺陷，因此在病理生理方面与正常人无明显差异[2]。但此类人群也容易出现器官畸形、重要血管的解剖变异，当脏器发生疾病时，先天性解剖异常会给疾病的诊断与外科手术带来困难。

乙肝肝硬化致脾功能亢进是临床常见病，临床表现为肝功能损害、贫血、脾肿大及易出血倾向。本例患者血小板及白细胞计数明显减少，且存在反复牙龈出血，应及早进行干预，外科手术为常用治疗手段。肝硬化所致的巨脾由于脾脏体积大、脾周静脉曲张、血管压力高及凝血功能差等使腹腔镜巨脾切除极为困难。但随着微创技术的快速发展、术者手术经验的积累，巨脾切除已不再是腹腔镜手术的禁忌证。

本例患者术前上腹部增强CT发现脾肿大,脾静脉及脾门血管迂曲扩张，未发现明显的变异血管。此例患者行腹腔镜脾切除术的难点在于思维定势、视觉反位及曲张的静脉易破裂出血，不适应性提高了术中大出血的风险，从而增加了手术难度。我们体会：(1)戳孔位置的选择是手术成功的关键，理想的戳孔位置可避免左、右手差异造成的操作不便。(2)术中应用自体血回输机，患者采取头高脚低、左侧30°仰卧位，主刀立于患者左侧。(3)采用四孔法切除脾脏(图4)，脐下为观察孔(D)，主操作孔(A)位于剑突下，分别在主操作孔与观察孔连线的中点、右锁骨中线建立戳孔(B、C)，作为辅助操作孔。(4)术中术者需准确辨识正常与变异的解剖结构，具备娴熟的腹腔镜操作技巧及处理术中大出血的能力。(5)先处理脾周韧带及上下极血管，再处理脾门血管，游离血管应充分，不可盲目操作，遇曲张血管破裂出血时，先用纱布压迫，再准确钳夹止血(图5)。(6)充分游离胰尾及脾蒂，用切割闭合器离断脾蒂(图6)。

图4 腹部戳孔位置 图5 处理脾下极血管 图6 切割闭合器处理脾蒂

总之，对于此类患者的外科治疗，由经验丰富的外科医师行腹腔镜手术是安全、可行的。术前充分的影像学评估尤其变异血管的判断、术中精细操作，对手术的成功非常重要。