禹纪红，支爱华，李楠，王恩宁，祁晓鸥，蒋世良，戴汝平，吕滨

永存第五对主动脉弓（persistent fifth aortic arch,PFAA）是一种非常少见的主动脉弓部畸形，是胚胎时期第五对鳃动脉弓未退化、持续存在，形成连接升主动脉和降主动脉或肺动脉干之间的弓状血管结构，常与第四鳃动脉弓发育而来的主动脉弓并存。自1969 年被Van Praagh[1]首次报道以来，全球累计文献报道仅100 余篇[2-5]，多为个案报道，并存在一定争议。本文总结我院诊断的8 例PFAA 患者临床及影像资料，探讨其解剖特征、分型及不同影像学方法对其的诊断价值。

1 资料与方法

一般资料：回顾分析2010 年10 月至2019年10 月中国医学科学院阜外医院放射科诊断的15 663 例先天性心脏病患者中，主动脉弓部畸形（包括主动脉弓缩窄、离断，右位主动脉弓，主动脉双弓畸形，PFAA）共1 836 例，其中PFAA 8 例，占主动脉弓部畸形的0.4%，在先天性心脏病中发生率为0.5‰；8 例PFAA 患者年龄0.2～32.0 岁，平均（9.0±10.4）岁，男性4 例，女性4 例。其临床资料详见表1。

表1 8 例PFAA 患者的临床资料

影像学检查方法：所有患者均行X 线胸片、超声心动图及CT 检查，其中4 例行心血管造影检查。超声心动图常规经胸骨旁长、短轴、胸骨上及心尖四腔位，必要时辅以剑突下等体位。对怀疑主动脉弓部畸形的患者采用主动脉CT 血管造影（CTA）检查（螺旋扫描方式），对伴有心内畸形的患者采用心脏CTA 检查（前瞻性心电门控扫描，采集时间窗为35%～75% R-R 间期）；扫描参数：管电压120 kV或100 kV，管电流400～500 mAs，扫描野（FOV）200 mm×200 mm～250 mm×250 mm；注入对比剂60～80 ml,注射流率为5～6 ml/s。造影检查于全麻或局麻下穿刺股动脉，行升主动脉造影，部分合并心内畸形者根据需要行心室及大动脉造影；……