施浩，陈亮，闫军，王强，花中东，李守军，张旌

心室大动脉连接不一致的复杂先天性心脏病包括完全性大动脉转位（TGA）及Taussig-Bing 畸形（TBA）。目前可通过大动脉调转术（ASO）或心房调转术（Senning 术或Mustard 术）治疗这类疾病，前者被公认为是可获得理想效果的标准解剖矫治术式[1-2]。对于TGA 合并非限制性室间隔缺损（VSD）或TBA的患儿，肺血管梗阻性病变进展快，甚至达到不可逆状态，会严重影响手术效果，因此建议这类患儿尽早行手术治疗，最佳手术年龄是小于6 个月。我国的患儿就诊年龄偏大，根据中国医学科学院阜外医院早年统计结果，约40%患儿就诊年龄超过了6个月[3]。虽然国内外有不少文献报道了ASO 的中-长期结果及死亡危险因素[4-6]，但目前鲜有针对年龄较大的TGA 合并非限制性VSD 或TBA 患儿手术治疗后的中-长期预后的分析。本研究旨在分析我院接受手术治疗的6 个月以上患儿的术后生存率及死亡的危险因素。

1 资料与方法

临床资料：回顾性分析2009 年1 月至2018年12 月在我院接受手术治疗的TGA 合并非限制性VSD 或TBA 的48 例患儿的临床资料。男性31例，女性17 例；年龄为（2.8±2.9）岁（范围：6 个月～12.4 岁），体重（10.6±7.0）kg（范围：4.2～47.0 kg）。TGA 合并非限制性VSD 患儿38 例，TBA 患儿10例。入组患儿均不合并主动脉弓发育不良、房室瓣反流、主动脉弓缩窄或主动脉弓离断等可能导致肺动脉高压的复杂心血管畸形。48 例患儿中，13 例合并房间隔缺损（ASD），15 例合并动脉导管未闭（PDA）。48 例患儿的术前血红蛋白为（172±45）g/L（范围：46～253 g/L），经皮动脉血氧饱和度（SpO2）为（73±10）%（范围：50%～95%），肺动脉平均压（mPAP）为（46.7±16）mmHg（范围：15～86 mmHg，1 mmHg=0.133 kPa）。手术前对1 岁以上患儿……