于冰，杨克明，王珊，吕小东，刘锐，李守军

Ebstein 畸形，又称三尖瓣下移畸形，是一种以不同程度的三尖瓣关闭不全及右心室功能下降为特征的心肌病[1]。该病具有非常广谱的形态学和临床表现[2]。与成人和大龄患儿不同，出现症状的婴儿期Ebstein 畸形患儿往往病情严重，需要尽早手术干预[3]。评价婴儿期Ebstein 畸形外科手术效果的研究较少。本文总结了中国医学科学院阜外医院针对婴儿期Ebstein 畸形的外科手术治疗经验。

1 资料与方法

研究对象：回顾性分析中国医学科学院阜外医院2007 年1 月至2019 年12 月期间接受外科干预的20 例婴儿期Ebstein 畸形患儿资料。排除新生儿（≤30 d）、房-室连接或心室-大动脉连接不一致的患儿。

手术策略：尽管回顾分析明确手术指征很困难，最常见的需要手术的情况包括内科治疗无效的心力衰竭，进行性紫绀以及进行性心脏扩大。三尖瓣功能不是我中心针对该组患儿接受外科干预的决定因素。本研究中，主要手术干预策略包括双心室修复、1.5 心室修复和分期单心室修复（包括双向Glenn 术及二期全腔肺动脉吻合术）。采取何种策略，取决于术前、术中对右心室功能和三尖瓣形态的评估以及术者的经验。双心室修复包括三尖瓣修复以及房化右心室折叠或切除，如果三尖瓣不能修复，则进行瓣膜置换。当三尖瓣下移严重，成形效果不满意，同时右心室功能临界时，则加行双向Glenn 术以完成1.5 心室修复。当右心室有效容积及功能严重受损时，则采用分期单心室修复。……