康世威，宫小薇，何平，崔江华，袁雅冬

原发性肺动脉肉瘤（primary pulmonary artery sarcoma，PPAS）是一种主要起源于肺动脉内膜或内膜下层并于肺动脉腔内生长的罕见恶性肿瘤，其发病机制目前尚未明确［1］。PPAS患者的临床表现不典型，亦无特异性的影像学特征，较易误诊为急性或慢性肺血栓栓塞症（pulmonary thromboembolism，PTE），常通过手术或尸检确诊。PPAS发病率、确诊率均较低，但病情进展快，对症治疗效果及预后极差。有研究表明，PPAS患者经内科保守治疗后的生存期仅为1.5个月，外科手术治疗后的生存期可延长至10～18个月［2］。因此，早期识别、诊治PPAS至关重要。本文报道了1例以咯血为主要临床表现的PPAS并PTE患者的诊疗经过，以期提高临床医生对该病的诊疗水平。

1 病例简介

患者，男，63岁，汉族，已婚，因“间断咯血11个月，加重1 d”于2018-12-12就诊于河北医科大学第二医院呼吸与危重症医学二科。患者于11个月前无明显诱因出现痰中带血，但未予以重视，后因该症状间断发作并逐渐加重，咯血量约为10 ml/d，遂于2018-09-06就诊于河北医科大学第四医院，行胸部增强CT扫描示：右肺动脉主干及其分支、左下肺分支内动脉栓塞，左肺门增大伴软组织结节，左肺下叶炎症。电子支气管镜检查示：左肺上叶舌段开口处可见黄豆粒大小的新生物，表面可见新鲜渗血，因触之出血，未能成功取得病理组织，采用氩气刀喷凝止血。痰液及支气管肺泡灌洗液均未检测出异常细胞。正电子发射断层显像（positron emission tomography，PET）-CT扫描示：左肺下叶基底段近肺门处见软组织结节影，边缘光滑，考虑良性肺结节可能性大。……