苏亚英，杨 飞，朱月香，郭亚哲，宋德领，崔书君

(1.河北北方学院研究生院，河北 张家口 075000；2.河北北方学院附属第一医院影像科，河北 张家口 075000)

1 病例介绍

患者女，38岁，因外院超声提示“左锁骨下动脉盗血综合征”就诊于河北北方学院附属第一医院。体格检查：体温36.3 ℃，心率69次·min-1，血压90/60 mmHg(左侧上肢)，130/70 mmHg(右侧上肢)，左侧桡动脉搏动明显减弱。心脏听诊区未闻及杂音，左侧锁骨上下听诊区可闻及收缩期血管杂音，神经系统查体未见阳性体征。心电图示：窦性心律，正常心电图。颈部多层螺旋CT血管成像示：右位主动脉弓，自左向右依次发出左颈总动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉及迷走左锁骨下动脉(图1～2)。迷走左锁骨下动脉发自主动脉弓及降主动脉移行部的憩室，起始段管腔纤细，走行于气管及食管之后，呈稍受压改变，憩室最大径约13.3 mm(图3～4)。诊断为右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉、Kommerell憩室、左侧锁骨下动脉盗血综合征。

图1 MSCTA轴位图像示右位主动脉弓合并Kommerell憩室(箭头示)； 图2 容积再现图像示主动脉弓有4支起始分支，LCCA：左颈总动脉；RCCA：右颈总动脉；RSA：右锁骨下动脉；ALSA：迷走左锁骨下动脉；KD：Kommerell憩室；图3 曲面重组图像示迷走左锁骨下动脉(ALSA)起源于Kommerell憩室(KD)，近端管腔纤细，憩室直径约为13.3 mm；图4 MSCTA冠状位最大密度投影图像示右位主动脉弓及降主动脉移行部瘤样扩张-Kommerell憩室(箭头示)。

2 讨 论

右位主动脉弓(right aortic arch，RAA)合并Kommerell憩室(Kommerell diverticulum，KD)是一种罕见的先天性血管畸形，在胚胎后期由左侧第四动脉弓残余组织形成，常伴有迷走左锁骨下动脉(aberrant left subclavian artery，ALSA)起源处动脉瘤性改变[1]。RAA主要分为3型：Ⅰ型为镜面型，主动脉弓依次发出左无名动脉、右颈总动脉和右锁骨下动脉；Ⅱ型为RAA伴ALSA型，有4支血管从主动脉弓发出，分别为左颈总动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉及ALSA；Ⅲ型是RAA伴孤立的左锁骨下动脉借动脉导管与肺动脉连接，本例患者属于Ⅱ型[2]。迷走锁骨下动脉(aberrant subclavian artery，ASA)最常见的先天性变异是左侧主动脉弓伴右侧ASA，发生率为0.3%～3.0%，右侧主动脉弓伴左侧ASA的发生率较低，为0.05%[3]。异常血管与主动脉弓形成的血管环可对食管和气管等结构产生压迫，导致管腔狭窄和一系列临床症状，主要表现为吞咽受阻和呼吸困难，但需要与消化道狭窄和食管运动障碍等疾病区分开来。本例患者主观感受并无异常，可能与本病是一种先天性疾病，同时对周围组织的压迫较轻和患者长久以来的适应有关。食管气管等的压迫症状、KD开口直径大于3 cm或主动脉直径大于5 cm、憩室生长迅速等是手术治疗的指征[4]。KD的手术治疗类型包括开放手术、全腔内手术及杂交手术，每一种类型又有多种术式，术式选择除了对术者的临床经验和手术技能有一定要求外，还要综合考虑病变的解剖结构和患者自身的耐受力，选择个体化的手术方式，KD才能获得更好的修复效果。KD发生破裂和夹层的几率很高，虽然本例患者平素无任何不适，但需要密切随访以降低远期风险。

影像学检查是诊断右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉、KD的重要手段，多层螺旋CT血管成像(multi-slice spiral CT angiography，MSCTA)是无创且有效的检查方法，提高了畸形的检出率，一方面可以清晰显示主动脉的方位、ASA的起源、KD的大小及其与周围解剖结构的关系，另一方面容积再现、最大密度投影和曲面重组等后处理技术的联合应用可以充分展示主动脉弓的形态和异常血管分支。ASA起源处的“漏斗”状膨大提示KD形成，后前位容积再现图像的“双头蛇”改变是KD的典型征象[5]。MSCT扫描还可用于疾病的鉴别和分型，为临床早期诊断和治疗提供依据。放射科医师必须认识并掌握Kommerell憩室，在创伤存在的情况下，Kommerell憩室可能被误诊为假性动脉瘤，识别这种罕见的解剖变异及其特殊的CT征象是避免误诊误判的关键。