袁 瑞，吴 娟*，殷 星，栗河舟

(1.郑州大学第三附属医院超声科，2.放射科，河南 郑州 450052)

永存第五主动脉弓(persistent fifth aortic arch， PFAA)是临床较罕见的主动脉弓先天畸形[1]，由van PRAAGH等[2]于1969年首次报道，主要指起自升主动脉远端、无名动脉近端的异常血管位于正常主动脉弓下方且平行于主动脉弓，于大动脉水平形成特殊血管通路，也称为第五对主动脉弓残存，因胚胎发育期第五对腮动脉弓未退化吸收而成[3-4]。PFAA解剖结构及临床表现多样，可为左侧永存亦可为右侧永存，属复杂心血管畸形[5]，易漏、误诊，严重时甚至危及生命。本研究观察儿童PFAA的超声心动图表现，探讨PFAA的超声诊断线索及技巧。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性分析2015年1月—2020年12月5例于郑州大学第三附属医院经手术确诊的PFAA的患儿，男3例，女2例；年龄分别为5个月、10个月、2岁3个月及13天、4个月；其中1例合并脑损伤综合征、腹股沟斜疝；均无特殊家族及遗传病史(表1)。检查前患儿监护人均签署知情同意书。

1.2 仪器与方法 采用Philips IE33及EPIQ 7C超声诊断仪，S8-3、S5-1或X5-1相控阵探头，频率2.5～7.5 MHz。于患儿安静状态下使其左侧卧或仰卧，对无法配合者经鼻滴入盐酸右美托咪啶注射液(剂量2 μg/kg体质量)予以镇静。由1名具有5年以上儿童先天性心脏病诊断经验的超声医师采用二维超声依次连续扫查剑突下、心尖、胸骨旁和胸骨上窝切面，观察心房、心室、大动脉位置及房室、心室大动脉的连接关系以及有无其他心内畸形；发现左心室流出道异常时，令患儿头部处于后仰状态，重点扫查胸骨上窝切面，观察主动脉弓及其分支发育情况，并结合CDFI及频谱多普勒判断有无主动脉弓狭窄及狭窄程度。……