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婴儿肾外肾母细胞瘤1例

2021-10-29方倩杨博洋张向向于红奎王红英

中国医学影像学杂志 2021年9期

方倩,杨博洋,张向向,于红奎,王红英

广州市妇女儿童医疗中心超声科,广东 广州 510623;*通信作者 王红英 gzfe1122@163.com

1 病例简介

女,2个月,足月产,主诉:双下肢无力1个月,加重1 d。患儿近期大便10余次/d。体格检查:双下肢肌力0级,肌张力减低,双上肢肌力及肌张力正常。超声检查(图1A~C)示:腰椎椎管及椎旁占位性病变,神经源性肿瘤待排。MRI检查(图1D、E)示:腰段脊柱右旁神经源性肿瘤并侵入椎管,右肾、脊髓圆锥及马尾受压移位,伴腹膜后淋巴结肿大,神经节神经母细胞瘤待排。术中见肿瘤于右侧椎旁腹膜后间隙自L3~4椎间孔侵入椎管内,相应节段的硬脊膜囊明显受压向左侧推挤,肿瘤边界清,呈鱼肉状,血供稍丰富,完整切除。术后病理见原始胚芽结构、小管及间叶成分,幼稚细胞排列成小管样、肾小球样,异型性明显。免疫组化染色:WT1(+)、细胞角蛋白(CK7)(成熟小管+)、波形蛋白(间质+)、P53(-)、Ki-67(10%+)、S-100(-)、INI-1(+);病理诊断:符合肾母细胞瘤,混合型。术后患儿监护人拒绝行辅助化疗及康复治疗,随访至患儿10月龄未见明显肿瘤复发征象,但下肢无力症状无缓解。

图1 女,2个月,肾外肾母细胞瘤。超声表现:(腰背部横切)可见椎旁肿物(星号)通过椎间孔(箭)侵入椎管内(箭头),呈多结节状,椎管内肿物边界清晰,内回声均匀(A);CDFI可见肿物内血流信号稍丰富(B);(腰背部纵切)椎管内可见长椭圆形肿物,CDFI可探及动脉血流信号(C);MRI表现:T1WI呈等信号,T2WI压脂呈稍高信号,增强扫描后肿块呈均匀中等强化;(横切面)右椎旁肿物(星号)通过椎间孔侵入椎管内(箭头),与右肾分界清晰(D);……

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