雷晓阳 于云莉 周梦洁 贺电

类固醇激素反应性慢性淋巴细胞炎症伴脑桥血管周围强化症（chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids，CLIPPERS）是一种脑桥小脑病变主导的脑脊髓炎症，2010年首次报告[1]，以其病灶在增强扫描后呈现出点状及结节状强化为特征，对激素治疗反应良好[2]。既往对该病多以个案形式描述，近年来对其认识逐渐加深，但因缺少特异的生物学标志物，明确诊断仍要依靠病理。现报告1例复发后对激素治疗反应不佳，通过病理诊断的CLIPPERS。

1 临床资料

患者，男，24岁，因“行走不稳、言语不清2年”于2019年2月入院。2年前患者无明显诱因出现行走不稳，伴言语不清、语速缓慢，并有下肢不自主抖动，无发热、恶心呕吐、视力下降、视物重影、肢体麻木无力等症状。就诊于贵州某医院诊断为小脑炎，给予大剂量甲泼尼龙治疗后症状好转，但患者在出院后未遵医嘱维持激素口服。此次入院2个月前上述症状再发，病前无发热、腹泻等前驱表现，近期体质量无明显下降。既往存在近10年夜间视物不清，未就医治疗，余病史无特殊。

入院内科系统查体未见口腔及生殖器溃疡，未见结节性红斑等皮肤改变，浅表淋巴结未触及肿大。神经系统查体：神志清楚，语速缓慢，高级认知功能正常。双瞳等圆等大，直径约4.0 mm，光反射灵敏，左眼外展受限，双眼向左注视时存在水平方向眼震。双眼周边视野缺损，右眼视力0.08，左眼视力0.3。眼底检查见双眼视盘边界清、色苍白，血管走行僵直，动静脉管腔均变细，视盘周边及后极部可见大片萎缩灶，视网膜变薄，见下方脉络膜血管，周边视网膜可见骨样细胞色素沉着，网膜平伏，黄斑中心凹反光未见。……