APP下载

ROSS综合征1例

2021-10-25吴雪瑞徐婷邹晓毅

中国神经精神疾病杂志 2021年7期

吴雪瑞 徐婷 邹晓毅

ROSS综合征(Ross syndrome,RS)表现为节段性出汗异常、腱反射减弱和强直瞳孔(又称Adie瞳孔),部分患者仅出现段性出汗异常、腱反射减弱,少数合并抗ANA、抗SSA抗体阳性等。临床罕见,为加强对该综合征的认识,现将我们收治的1例报告如下。

1 临床资料

患者,男,31岁,因“右侧躯干出汗异常增多6年余”就诊。6年余前患者无明显诱因出现右侧躯干出汗增加,轻微活动即非常明显,躯体左侧出汗不明显,伴腹泻、每日大便次数增多、大便不成形,不伴小便障碍、肢体活动障碍、感觉异常等。病程期间出汗程度无明显减轻或加重。既往有“阑尾切除术”史、“口干”史,无“眼干”症状,余个人史、家族史无特殊。

体格检查:体温36.2℃,脉搏74次/min,呼吸19次/min,血压115 mmHg/86 mmHg,体型偏胖。右侧躯体皮肤出汗明显增加,可见汗珠,出汗打湿右侧上衣;双侧手掌、脚掌皮肤干燥,散在脱屑,余内科查体未见异常。专科查体:双上肢桡骨膜反射、肱二头肌反射减弱,双下肢膝腱反射、跟腱反射未引出,余未见异常。

抗核抗体谱:抗核抗体 1∶1000颗粒型,抗U1-nRNP抗体/Sm抗体(+),抗 Sm抗体可疑阳性,抗 SS-A抗体(+++),抗 Ro-52 抗体(+++),抗 SS-B 抗体(+)。血常规、生化、肿瘤标志物、糖化血红蛋白、输血全套等未见明显异常。头颈部MRI平扫、四肢肌电图、汉密尔顿焦虑抑郁量表、膀胱残余尿彩超、心脏彩超、腹部彩超、泌尿系彩超、胸部CT均未见明显异常。泪膜破裂试验:双眼<8 s,符合干眼症;皮肤划痕实验、卧立位血压未见明显异常;发汗试验可见右侧面部、颈项、躯体T1-T2、T7-T8平面出汗明显增加(图1),其余部位即使剧烈运动也几乎无汗液分泌。……

登录APP查看全文