李淑涓 曹 云,2 程国强,2 张 蓉,2 周建国,2 陈 超 陈伟明 祁媛媛 唐子斐钱丽清 孔维玲 蒋思远,2

1 病例报告

例1，女，7月19 d(纠正月龄2月14 d)因“早产出生后呼吸困难，撤机困难7月余”收入复旦大学附属儿科医院(我院)NICU。患儿系试管婴儿，双卵双胎之小，G1P2，家族史无殊，孕27+5周因“不明原因早产”经阴道娩出，产前未使用地塞米松，双胎出生体重均为1.2 kg(P75～P90)，哥哥于产院NICU住院52 d后出院，目前体健。患儿生后于产院NICU住院呼吸支持治疗3月余，因无法脱机转当地上级医院继续治疗4月余，仍持续不能脱离有创呼吸支持，由当地转运团队呼吸支持下转运至我院继续治疗。患儿重要临床信息时间轴见图1。

入院查体：体重3.78 kg(

辅助检查：入院时肺部超声、X线胸片(图2A)及胸部CT+三维成像(图2B)均提示不均匀通气的慢性肺疾病改变。气道硬质支气管镜显示气管软化(图2C)。入院后肺泡灌洗液培养，肺炎克雷伯菌(耐碳青霉烯类，产新德里金属β-内酰胺酶)阳性。入院心超提示肺动脉高压(三尖瓣反流压差48 mmHg)。优化呼吸支持1月后肺动脉高压缓解。心脏CT增强：心脏CTA未见明显大血管畸形。头颅MR示髓鞘化进程落后于同龄足月儿，两侧脑室增宽。危重新生儿遗传性疾病基因组测序(用于包括循环、呼吸、神经、内分泌代谢和免疫系统遗传疾病的快速筛查)未检测到可以明确解释表型的致病变异。

主要诊疗经过：患儿27+5周早产后不能脱离有创呼吸支持7月余，极重度BPD(sBPD)诊断明确。入院后从肺实质病变、气道病变、肺动脉高压角度细致评估BPD，明确患儿存在严重气管、支气管软化伴肺实质病变。……