周朱瑛 吴 静 张智杰 徐丹凤综述 李 玲 审校

1.杭州市儿童医院内一科（浙江杭州 310014）；2.上海交通大学附属新华医院 上海新华儿童医院儿神经内科（上海 200092）

持续性部分性癫痫（epilepsia partialis continua，EPC）是一种由于大脑皮层神经元异常过度或同步化放电，导致规律或无规律的局限性、持续性肌肉收缩的局灶性癫痫持续状态[1]。EPC肌肉抽搐间隔时间不超过10 s，抽搐发作持续1 h 至数十年不等，感染、疲劳、刺激可加重，休息、睡眠、镇静可缓解[2]。目前关于EPC的报道基本上是基于整个人群的分析，而儿童和成人EPC在病因上有很大区别，所以有必要将国内外关于儿童EPC 的文献进行总结和综述，以提高对EPC的认识，从而能及早明确诊断，并制定有效的治疗 方案。

1 EPC定义

1894年俄国神经病学家Kozhevnikov首次报道了以EPC为临床特征的病例，并命名为“Kozhevnikov癫痫（或综合征）”。2001 年国际抗癫痫联盟（ILAE）将EPC 定义为一种癫痫发作类型。2015 年ILAE 将其归于局灶性运动性癫痫持续状态[3-4]。

2 EPC病因

了解儿童EPC的病因，对疾病的诊治和预后至关重要。回顾分析2005 年至2015 年在全国性儿童癫痫中心被诊断为EPC的57例患儿显示，EPC病因包括免疫相关疾病（43.9%）、先天性代谢缺陷（24.6%）、局灶性病变（17.5%）和未知（14.0%）；免疫性疾病以Rassmussen脑炎（RE）为主（40.4%），代谢性疾病以线粒体疾病为主（19.30%）[5]。其他学者对EPC患儿的病因分析结果与前者一致[6-7]。

2.1 EPC与免疫性因素

2.1.1 RE RE 是一种少见的以单侧大脑皮质炎症为病理特征的慢性神经系统疾病，主要表现为难治性癫痫（约半数出现EPC）、进行性神经和认知功能恶化。RE在儿童EPC病因中占21.57%～55.56%[6-7]。RE患儿脑电图从最初的正常脑电图到出现持续高波幅δ波活动、频繁癫痫样放电。……