杨帆，张桂芝，乔琳，彭琳一，陈华，费允云，冷晓梅，曾小峰，张奉春

皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一种主要累及骨骼肌和皮肤的自身免疫性疾病，常伴有特征性皮肤表现。脂膜炎(panniculitis)是皮下脂肪组织炎症，多表现为炎性结节、红斑和硬块，是皮肌炎的一种少见皮损，作为DM首发表现者更少。现报道北京协和医院风湿免疫科一例以脂膜炎为首发表现，应用糖皮质激素联合Janus激酶(JAK)抑制剂治疗有效的抗MDA5阳性皮肌炎患者，以提高临床医生对DM这一特殊皮肤表现的认识。

1 病例资料

患者男性，63岁，因“皮肤硬结10月，皮疹9月”于2020年12月7日入住北京协和医院风湿免疫科。患者2020年2月无诱因出现左前胸及后背部皮肤硬结，约黄豆大小，颜色发红、皮温高，按压有触痛。2020年3月出现前胸V形皮疹、背部片状红色皮疹、双肘淡红色鳞屑性皮疹、甲周红斑、双手指桡侧皮肤粗糙，伴周身乏力，无肌痛、肌无力，就诊于当地医院，查血常规、肝肾功能、肌酸激酶(CK)正常，抗核抗体(ANA)(+)斑点、着丝点型1∶1 000，抗PM-Scl抗体、抗SSA抗体(+)，考虑“皮肌炎”，予甲泼尼龙(美卓乐)24 mg 每日一次、甲氨蝶呤(MTX)10 mg 每周一次口服，患者皮肤硬结缩小，皮疹基本同前。2020年8月患者自行将甲泼尼龙减为8 mg每日一次时出现背部硬结破溃，流出黄色液体、结痂，并新发左腰部皮下直径2 cm左右的皮下肿物。2020年9月复诊时查谷丙转氨酶(ALT)295 U/L，谷草转氨酶(AST)189 U/L，转肽酶(GGT)364 U/L，予保肝治疗并停用MTX，为进一步诊治入院。既往高血压、2型糖尿病、白癜风病史。入院查体：颈前部大片红色皮疹，后颈部片状红色皮疹，双肘处淡红色鳞屑性皮疹，技工手。……