郭雨竹，张 卓，金雪梅，金光玉*

(1.延边大学附属医院放射科，2.病理科，吉林 延吉 133000)

女性患儿，16岁，右耳间断性疼痛伴听力下降，偶有搏动性耳鸣8个月；既往体健。专科检查：右侧外耳道下近鼓膜处暗红色肿物向外隆起，无搏动。电测听检查结果为右耳传导性聋、左耳平均听阈25 dB；声导抗测试显示双耳呈A型曲线。颞部CT：右侧颈静脉孔区为中心的大范围骨质破坏，累及右侧枕骨、斜坡、颞骨岩部、乳突及外耳道后壁，边缘未见硬化；右侧外耳道内见0.8 cm×0.6 cm软组织影，右侧内听道壁不光整(图1A)。头部MRI：5.4 cm×4.2 cm×7.5 cm分叶状肿块，以右侧颈静脉孔区为中心，横跨颅后窝，向颅内外生长，T1WI呈稍低信号(图1B)、T2WI呈稍高信号(图1C)，其内均见小斑片状低信号及小囊状高信号，弥散加权成像呈不均匀高信号；增强后肿物明显不均匀强化，小囊变区未见强化(图1D)；右侧颈内静脉被包埋，右侧颈内动脉向前移位；病变跨桥小脑脚区延伸至颅后窝，脑干及第四脑室受压，幕上脑室扩张。影像学诊断：右侧颈静脉孔区-颅后窝区占位，考虑颈静脉球瘤。行右侧枕下乙状窦后入路颈静脉孔区肿瘤切除术，术中见肿瘤呈暗灰色，质软，血运丰富，与右侧枕骨、斜坡、颞骨脑膜粘连明显，与右侧听神经粘连。术后病理：光镜下梭形瘤细胞呈片状排列，热点区见2～4个/10 HF不典型核分裂象，部分区域伴透明变性及出血(图1E)；免疫组织化学：RP(部分+)，Vim(+)，EMA(灶+)，CD34(血管+)，S-100(-),Ki-67(10%+)，STAT6(胞质+)。病理诊断：(右侧颈静脉孔区-颅后窝)脑膜瘤，WHO Ⅱ级。

图1 右侧颈静脉孔区-颅后窝脑膜瘤 A.颞骨CT；B.MR T1WI；C.MR T2WI；D.增强MRI；E.病理图(HE，×100) (箭示病灶)

讨论颈静脉孔区脑膜瘤少见，分为原发性及继发性脑膜瘤；早期无明显临床症状，肿瘤通过孔道扩展到其他区域时可出现相应临床表现；影像学表现为颈静脉孔区骨质破坏，伴骨质增生、硬化及沙砾状钙化，少见出血、坏死及囊变，T1WI及T2WI呈等信号或稍高信号，增强后明显强化，可见脑膜尾征。本例影像学未见明显骨质增生硬化及脑膜尾征，导致术前误诊为颈静脉球瘤。鉴别诊断：①颈静脉球瘤，颈静脉孔扩大，周围骨质不规则破坏，常累及鼓室，T1WI呈中等信号，T2WI为高信号，可见典型“盐椒征”及均一强化；②神经鞘瘤，起源于第Ⅸ～Ⅺ对脑神经，颈静脉孔扩大，多无骨质破坏，可见囊变及不均匀强化和“戴帽征”；③脊索瘤，少数可见于颈静脉孔区，CT表现为膨胀性溶骨性骨质破坏及软组织肿块，常见斑点状钙化，T2WI为明显高信号，T1WI为低或等信号，可见特征性“蜂窝”状表现及持续缓慢强化。确诊需依靠病理检查。