张天宇 陈丽丽 李辰龙

先天性外中耳畸形(microtia and atresia，MA)俗称小耳畸形，是颅面部常见的出生缺陷之一，我国的发病率约为1.4/10 000[1, 2]。先天性外中耳畸形常合并外耳道狭窄或闭锁，导致传导性聋。外耳道狭窄易导致胆脂瘤形成及感染破坏，外耳道闭锁行外耳道再造术后有效改善听力的机会较小，再造外耳道可能再狭窄闭锁或炎症状态，目前多持慎重态度[3, 4]。外耳道成形不仅涉及外耳道健康及听觉功能，也涉及到美观，本文重点论述外耳道成形技术的相关进展。

1 外耳道畸形的分类

1955年Altmann根据外耳道与中耳发育状况将其分为轻、中、重三型。1985年De la Cruz将外耳道闭锁分为轻度畸形和严重畸形。1989年Schuknecht将外耳道畸形分为四型，其中A型、B型为外耳道狭窄，C型、D型为外耳道闭锁[5]。1990年Cole和Jahrsdoerfer将先天性外耳道狭窄定义为外耳道直径≤4 mm[6]。Li等[3]发现外耳道胆脂瘤可对外耳道和中耳造成破坏。

Reinisch等[7]提出HEAR MAPS分类方式，便于先天性外中耳畸形的多学科协作治疗。2019年笔者牵头制定国际共识《先天性外中耳畸形及功能性耳再造国际共识建议》、在Weerda分型的基础上，根据外耳道发育的不同，结合其临床特征和手术观察，将外耳道畸形分为外耳道狭窄、外耳道部分闭锁和外耳道完全闭锁三类[8]；外耳道狭窄是指外耳道软骨段或骨性段变窄，存在小鼓膜或鼓膜形态畸形；外耳道部分闭锁是指外耳道软骨段或骨性段部分存在，有骨性闭锁板，鼓膜缺失或发育不全；外耳道完全闭锁是指外耳道软骨段和骨性段完全闭锁，鼓膜缺失(表1)。……