谢民 杨刚 郑茂华

横纹肌样型脑膜瘤（rhabdoid menigioma,RM）是脑膜瘤中较罕见的病理亚型，由PERRY等在1988年首次报告，为颅内恶性肿瘤且有较高的侵袭性[1]。我们收治1例儿童脑室内横纹肌样脑膜瘤，现报告如下。

1 临床资料

患者，女，10岁，因“进行性头痛头晕半年，走路不稳2月”于2021年1月15日入院。专科查体：神志清，精神差，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5 mm，对光反应灵敏，眼球各方向运动正常，全身深、浅感觉正常，肌张力正常，左侧肢体肌力4级，右侧肢体肌力3级，跟膝胫试验欠稳准，轮替试验可，Romberg 征（+），双侧 Babinski征（-）。入院头颅CT示：侧脑室内偏右侧团块状等密度占位，大小约45 mm×42 mm，内含钙化点，侧脑室稍扩张（图1A）。次日完善MRI检查示：右侧侧脑室处团块状T1等信号，T2混杂信号影，大小约 46 mm×43 mm，DWI中等信号，双侧脑室扩张。MRS示肿瘤区Cho波升高、Cr波升高、Glx波升高、NAA波减低，增强扫描不均匀明显强化，脑中线结构左移（图1，图2）。术前诊断：中枢神经细胞瘤或室管膜瘤可能。手术采用经右侧额部造瘘，肿瘤全切除（图2B）。术后病理诊断：颅内恶性肿瘤，横纹肌样型脑膜瘤（WHOⅢ级），伴有片状坏死（图 2C、D）。免疫组化结果：Viemtin（+++）,Melan-A（-）,EMA（+）,Desmin（-）,INI-1（-）,D2—40（部分+），GFAP（局部+），P53（部分核强弱不等+），Olig2（-）,S100(局灶+）。术后患者恢复良好，症状消失，行走正常，出院后2周行局部放疗。术后2个月复查肿瘤无复发，身体无不适，继续随访。

图1 术前头颅CT、MRI平扫及波谱分析检查 A.CT示侧脑室等或稍高密度占位影，界限不清，脑室扩张；B.右侧侧脑室处团块状T1等信号；C.T2像肿瘤呈混杂信号影；D.肿瘤区波谱左到右箭头依次为：Glx波升高、Cho波升高、Cr波升高、NAA波减低。

图2 肿瘤术前核磁强化影、术后CT与病理 A.肿瘤整体强化明显，内部分不均匀强化，脑中线左侧稍移位，双侧脑室扩张；……