杨荣 何家全

孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一类少见的间质原性肿瘤，起源于CD34树突状间叶细胞，常见于中老年，无明显性别差异，好发于胸膜，其次为盆腹腔、四肢等部位，颅内孤立性纤维瘤 （intracranial solitary fibrous tumor，ISFT）临床罕见，且相关文献报道的病例多为中老年，青少年ISFT鲜少报道。我院近期收治1例青少年颅内巨大孤立性纤维瘤，现报道如下。

1 临床资料

患者，男，15岁，因“头晕头痛1年”入院。检查：神志清楚，言语清晰，对答切题，记忆力、计算力、时间、地点定向力正常，眼睑无下垂，双侧瞳孔等大形圆，直径约2.5 mm，对光反射灵敏，听力正常，伸舌居中，咽反射正常，颈软，深浅感觉对称存在，四肢肌张力、肌力正常，指鼻试验、跟膝胫试验稳准，腱反射（++），脑膜刺激征阴性,病理征阴性。头颅CT示颅内顶枕部见巨大占位，大小约6.3 cm×11.1 cm×6.0 cm，形态欠规则，可见浅分叶，边界尚清，其内可见不规则片状低密度影。邻近脑组织受压推移。增强扫描病灶呈明显不均匀强化，其内可见片状无强化低密度区（图1A）。初步诊断：间叶组织肿瘤可能大，a孤立性纤维瘤，b血管外皮瘤或其他。MRI：顶枕叶团块状异常信号影，T1WI呈不均匀等或稍低混杂信号，以等信号为主，增强扫描后不均匀强化（图1B、C）；T2WI呈高低混杂信号，内部可见留空血管影；增强后低信号区显著强化，边界较清，大小约6.1 cm×6.4 cm×11.0 cm（图1D）。头颅CTA+CTV示顶枕部病灶间质内可见裂隙状血管影，颅内动脉走行自然，管腔未见明显狭窄、扩张。上矢状窦顶枕部受压闭塞，直窦受压移位（图1E）。术中见右侧颞枕部受肿瘤压迫骨质变得……