李朝冉 程莹莹 曲丽梅谢银银 姜婷 孟红梅

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体 （N-methyl-D-aspartate receptor，NMDAR）脑炎是一种与 NMDAR抗体相关的自身免疫性脑炎[1]，最早于 2007年由 DALMAU等[2]首次诊断，常发生在伴有畸胎瘤的年轻女性患者中，以精神症状、口部运动障碍及中枢性低通气等为特征[3]，血及脑脊液中可以检测到抗NMDAR抗体[2]。原发性干燥综合征（primary Sjogren's syndrome，pSS）是一种累及外分泌腺体为主的慢性炎症性自身免疫性疾病，以眼干、口干及关节受累为主要症状，甚至出现猖獗齿[4]。此外，干燥综合征还可累及包括神经系统在内的全身多个系统和器官[5]。本文报告一例抗NMDAR脑炎合并pSS的患者，两病同时并存在临床上极为罕见，希望能够为临床诊治过程提供一定帮助。

1 临床资料

1.1 发病情况患者，女，37岁，因“胡言乱语10 d，发作性肢体僵硬9 d，意识障碍6 d”于2020年6月23日入院。患者10 d前突然出现记忆力下降，反应迟钝，胡言乱语，大声喊叫，伴发热。9 d前出现发作性肢体僵硬，每次持续1～2 h，伴排尿困难。6 d前出现睡眠增多，意识障碍。在外院诊断为“脑炎”，给予丙种球蛋白治疗1 d后，无明显好转。现为求进一步诊治，转入我院。

1.2 体格检查体温 36.4℃，脉搏92次/min，呼吸 18次/min，血压112 mmHg/60 mmHg。浅昏迷，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5 mm，直、间接对光反射灵敏，双侧Babinski’s征、Chaddock’s征阴性，颈部抵抗，Kernig’s征阳性，余查体不能配合。

1.3 辅助检查腰椎穿刺术（外院），脑脊液压力185 mmH2O，外观无色透明，蛋白 645 mg/L（正常值 0～500 mg/L），葡萄糖3.05 mmol/L（正常值 2.25～4.50 mmol/L），氯 120.7 mmol/L（正常值 120～132 mmol/L），细胞数 41 个/μL（正常值 0～8个/μL）（单核＞多核），血清及脑脊液抗 NMDAR抗体滴度均为 1∶100。颅脑 MRI：未见明显异常（图 1A）。24 h 录像脑电图示：全脑功能下降，弥漫性慢波活动，可见“刷状波”。……