李峥，唐晓平，熊平，胡超，张涛，彭华，段军伟，谭宏标

Rosai-Dorfman病是由Rosai和Dorfman在1969年共同提出的一种良性淋巴增生性疾病，又称为窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病[1]。该病以淋巴结内窦组织细胞浸润为特点，多位于淋巴结内，少数出现于鼻窦、皮肤、消化道、呼吸系统等淋巴结外；而原发于中枢神经系统的Rosai-Dorfman病临床罕见，国内偶有个例报道[2-4]。由于其发病率低，CT和MRI表现无特异性，在病理检查诊断之前极易误诊。为此，本研究对川北医学院附属医院2019年10月收治的1例中枢神经系统Rosai-Dorfman病患者的临床资料进行回顾分析，并结合相关文献复习，探讨Rosai-Dorfman病的临床特点、影像学表现、病理诊断及治疗方法；以提高对该病的认识，减少误诊、漏诊。

1 临床资料

1.1 病例资料 患者男，57岁，因“间断性头晕4个月”于2019年10月入院。查体：神志清楚，四肢活动正常，生理反射对称引出，病理反射未引出，全身浅表淋巴结未触及肿大。头颅CT检查示，右侧颞部团块影，增强扫描明显强化，其内见小动脉血管影(图1)。头颅MRI检查示，右侧颞部占位病变，T1WI稍低信号，T2WI低信号，T2FLAIR呈低信号，周围可见少许水肿带环绕；T1WI增强扫描病灶明显强化，基底部宽与颅底骨板相连，可见“脑膜尾征”(图2)。胸部CT及腹部B超检查未见异常。

1.2 手术方法 患者取平卧位头偏向于左侧，暴露右侧颞部皮肤，导航下制做右侧额颞皮瓣，钻开颅骨悬吊硬脑膜；弧形剪开硬脑膜，见病灶位于右侧中颅窝底部，呈匍匐状，基底位于颅底硬膜上，基底宽大；病灶质地坚韧，与脑组织粘连紧密，无明显界线，大小约3 cm×3 cm×1 cm。……