林小龙，吕海苓，王静，孙艺，张建辉

(成都市第三人民医院 耳鼻咽喉头颈外科，四川 成都 610081)

尤文氏肉瘤是一种高度恶性小圆细胞性肿瘤，约占所有原始恶性骨肿瘤的10%，主要来源于骨，也有少数发生在软组织中，原发于骨组织外的尤文氏肉瘤又称为骨外尤文氏肉瘤 (extraskeletal Ewing’s sarcoma, EES)。EES罕见，除2010年中山大学肿瘤防治中心报道18例为国内最大病例数以外[1]，国内的其他文献多为个案，且主要报道发生于下肢、胸壁及椎体旁软组织。我科于2019年9月曾收治1例颈部EES患者，更是罕见，现予以报道，同时回顾复习相关文献，探讨EES的临床特点、病理特征、治疗方案和预后。

1 临床资料

患者，女，30岁，因“发现左侧颈部包块伴咽喉部肿痛4个月余”入院，包块进行性长大，局部无红肿及发热，无破溃及流脓，全身无低热表现。既往史无特殊。入院检查见左侧颈部下颌角后方有一类圆形包块，直径约5 cm，质硬、活动差，与周围结构分界不清，表面皮肤正常。耳鼻咽喉专科检查：双侧鼻腔未见新生物，鼻咽部结构清晰对称，黏膜光滑，未见确切新生物。口咽部无肿胀及膨隆，双侧扁桃体无充血及脓点，无新生物。会厌及披裂光滑，声带光滑，运动闭合良好。双侧梨状窝黏膜光滑，未见新生物。鼻咽部及颈部增强MRI显示(图1)：左侧咽旁后间隙异常信号团块影，病灶边界清楚，形态局部欠规则，左侧颈内外动脉受推挤向前外方移位。增强扫描病灶明显均匀强化，颈部双侧Ⅰ、Ⅱ区淋巴结增多。颈部彩超：左侧颈部低回声团块，内回声不均质，内见较丰富血流信号。……