黄雪丽 陈玲玲 毕婷婷 邵 帅 杨仁池 马新娟

国家卫生健康委员会于2018年将血友病纳入我国《第一批罕见病目录》，并指出应加强罕见病管理，维护患者健康权益[1～3]。血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，患者因缺乏凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ，终生随时会发生出血[4]。目前血友病尚无根治方法，自第1次出血并诊断为血友病开始，患者及监护人会面临出血或治疗相关的各种挑战和负担，因此患者的疾病管理能力对提高患者生活质量有重要意义[5～8]。国外相关研究显示，患儿自10岁左右就可以自我注射凝血因子并管理自身的疾病[8～11]。在国内，监护人是血友病患儿的主要照顾者和疾病管理者，患儿监护人是否能正确认识疾病、掌握凝血因子注射技能及其他相关的自我管理技能，直接影响患儿出血的预防、处理和并发症的防治。目前为止，国内开展了一些关于成人血友病患者自我管理的干预项目，但缺乏针对血友病患儿监护人自我管理的研究[12,13]。本研究尝试运用德尔菲法研制血友病患儿监护人自我管理评价量表，并测量量表的信效度，以便为进一步开展血友病患儿监护人自我管理相关研究提供可量化的评价工具。

资料与方法

1. 一般资料：采用专家推荐法选择函询专家，专家选择标准：①从事血友病患者管理工作，工作年限在2年以上；②从事慢性病患者自我管理或教育工作，工作年限在5年以上。按以上标准，本研究共邀请到18名专家参与函询，来自我国北京市、天津市、黑龙江省、山东省、河南省、湖北省、浙江省、山西省、四川省、广东省、福建省等省市血友病诊疗中心和医学院校。……