APP下载

SAPHO综合征骨关节病变的影像学表现

2021-12-05徐文睿张伟宏

医学研究杂志 2021年7期

徐文睿 刘 曦 张伟宏

SAPHO综合征为一组罕见的临床综合征,此概念由Chamot等[1]于1987年提出,选取其5种特征性疾病的英文名称首字母对该疾病进行命名(Synovitis-Acne-Palmplantar pustulosis-Hyperostosis-Osteitis)。该命名得到了广泛的认可,并得以沿用至今。既往文献报道的SAPHO综合征发生率极低,仅约为0.0144/10000(日本人)~1/10000(欧美白人),属于罕见疾病[2]。近年来,随着各科医生对SAPHO综合征认识的增加,越来越多的患者被确诊,文献报道中病例数也逐渐增加,引发了更多的关注[3~9]。

SAPHO综合征好发于40~50岁的成年患者,女性多于男性,偶可见于儿童及青少年[5, 10]。通过其命名可知,SAPHO综合征的5个特征性疾病为滑膜炎、痤疮、掌跖脓疱病、骨肥厚及骨炎,上述病变可单独或合并发生,多种疾病可同时或先后发生[5, 9]。由此可见,SAPHO综合征涉及多器官疾病,临床表现多样,患者常辗转于皮肤科、骨科、风湿免疫科和中医科等多个科室就诊,确诊十分困难[11]。SAPHO综合征虽预后良好,但是病程迁延反复长达数年,给患者带来了巨大的精神负担和经济压力[12, 13]。正确地认识SAPHO综合征,对于此罕见病的早期诊断、治疗及进一步研究有着极为重要的意义。

影像学检查在骨关节疾病的诊断和治疗评估中起着至关重要的作用。对于SAPHO综合征患者而言,滑膜炎、骨肥厚及骨炎可累及全身各部位的骨骼与关节,具有一定的影像学特征[2, 13]。本文对SAPHO综合征骨关节病变影像学表现及其研究进展做以下综述,以提高各科医生对此疾病的认识。

一、前胸壁受累

高达60%~92%的成年SAPHO综合征患者有前胸壁(anterior chest wall, ACW)受累,主要包括肋骨-肋软骨连接(52%)、胸锁关节(48%)、胸骨-胸骨柄连接(34%)及胸骨-肋软骨连接(7%)[14]。……

登录APP查看全文