崔 翱 周小莉

四川大学华西医院，四川 成都 610041

烟雾病（moyamoya disease，MMD）又称脑底异常血管网病，为一种慢性进展性脑血管疾病，最早在日本被发现，主要是指脑底出现异常血管网状扩张及原发性颈内动脉末端狭窄、闭塞引起脑缺血性或出血性疾病，在脑血管造影上脑底的密集成堆的血管网，与吸烟吐出的烟雾非常类似，故称为烟雾病。该病发病年龄段存在两个高峰期，其中10岁年龄段的儿童为第一高峰，40～50岁中年为第二高峰，患病人群以男性居多，男女患病比例为1.6∶1［1］。通常患者临床早期伴短暂性一过性脑缺血、癫痫、头痛、视野改变、感觉异常及肢体无力症状，因MMD会造成大脑主要动脉血管的闭塞或狭窄，病变部位可能为大脑前动脉、大脑中动脉、大脑后动脉，易发生闭塞或狭窄，严重则导致颅内出血、脑梗死，总体上颅内出血多见于成年患者，威胁患者生命安全。

目前，临床对于MMD的发病机制尚不完全明确，研究认为本病的发生与遗传因素、家族聚集性密切相关［2］，诊断中需排除自身免疫性疾病、动脉粥样硬化、神经纤维瘤及脑肿瘤等引起的类烟雾病或烟雾综合征。MMD尚无根治性疗法，以往临床治疗MMD以内科保守对症治疗为主，但药物治疗效果不确切，且难以控制病情发展，因此近年来外科手术治疗已成为主要治疗手段。颅内外动脉搭桥术是当前治疗MMD主要手术方式，该术式通过将血流从颅外引向颅内，从而改善患者脑血流动力学障碍，增加脑供血，增强脑血管储备能力，改善神经功能，同时可降低颅底异常烟雾血管扩张造成颅内出血，减少脑梗死、脑出血的发生而达到治疗目的。……