夏建华 刘俊平 焦慧娟 胡伟盛 王 倩 陈 晶 刘博会 刘苏丽

驻马店市中心医院，河南 驻马店 463000

视神经脊髓炎谱系病（neuromyelitis optica spec⁃trum disorders，NMOSD）是一种免疫介导的主要累及视神经及脊髓的中枢神经系统脱髓鞘疾病。国际上现无准确的流行性病学数据，从性别上看女性明显高于男性，而且青壮年居多。水通道蛋白4（aquapo⁃rin-4，AQP4）抗体的发现对NMOSD的早期诊断具有较高的敏感性及特异性［1］，国际上2015年NMO诊断小组制定了新的NMOSD诊断标准［2］，其核心的6组症状为：（1）视神经炎，单眼或双眼视力下降；（2）急性脊髓炎；（3）延髓极后区综合征，不能解释的顽固性呃逆、恶心及呕吐；（4）急性脑干综合征，头晕、恶心、共济失调；（5）症状性发作性睡病或急性间脑临床发作，嗜睡，体温调节异常，且头颅MRI显示间脑有典型的NMOSD病灶；（6）症状性大脑脚综合征，意识水平下降，高级皮层功能减退等，且头颅MRI显示间脑有典型的NMOSD病灶。2016年中国的NMOSD指南认为视神经炎、急性脊髓炎及极后区综合征的临床表现及影像学特征最具特征性，且影像学及核心对应症状同时存在对诊断NMOSD特异性较高。AQP4抗体阳性和6个核心症状之一即可确诊。当AQP4抗体阴性或不能检查时，视神经炎、极后区综合征、脊髓炎也有同样的诊断价值。本研究基于中国视神经脊髓炎谱系病诊断与治疗指南的诊断标准对12例确诊患者的临床表现、影像学特征、实验室检查进行总结以便深入了解NMOSD的临床特点，提高对该病诊断的认识。

1 资料与方法

1.1一般资料收集驻马店市中心医院神经内科2016—2019年收治的12例NMOSD患者，其中男4例，女8例，发病年龄16～62岁，平均36.1岁。……