汪 露，曾昭豪，罗 宏，岑海媚，张 誉

(暨南大学附属第一医院 神经内科，广东 广州 510632)

肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis, HCP)以头痛起病者多见，另外脑神经受累、癫痫、共济失调等也比较常见[1]。HCP被认为是一种自身免疫性疾病[2]。该病起病隐匿，病因复杂，发病机制多种多样，误诊和漏诊情况时有发生。现将我院近期诊治的HCP 2例结合文献进行分析，探讨其可能的发病机制和早期诊治的过程。

1 临床资料

例1 女，33岁。因“阵发性右侧颞顶部胀痛伴右眼流泪10天”于2015年9月9日入院。患者于入院前10天无明显诱因下出现右颞部疼痛，呈持续性胀痛，持续数小时，发作时伴右眼流泪，休息后略有缓解，无视物模糊及视物变形等情况。

1年前患者曾出现右枕部跳痛发作，之后未再发作。自起病以来，四肢活动正常，无明显饮食和二便等异常情况。患者已婚已育，否认高血压和家族遗传病病史，个人史及月经史无特殊。体格检查：血压106/76 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，意识清楚，对答切题。双侧瞳孔等圆等大，直径约3 mm，对光反射灵敏，双眼球活动自如，未见眼震。双侧额纹对称，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中。四肢肌力正常，指鼻试验、闭目难立征(-)，四肢感觉对称存在。双侧腱反射对称存在。颈软，双侧克氏征(-)。内科查体无明显异常。辅助检查：三大常规、甲状腺功能测定五项、风湿十二项+病毒全套均未见明显异常，生化:载脂蛋白A: 1.89 g/L、载脂蛋白B: 1.12 g/L;血沉(ESR)：13 mm/1 h; 腰椎穿刺检查：脑脊液压力235 mmH2O(1 mmH2O=0.0098 kPa)，IgG: 30.8 g/L, 清亮脑脊液，脑脊液常规及生化均未见异常。颅脑MR增强扫描：符合影像学特征：双侧小脑幕、大脑镰、额顶部呈局灶性增厚并明显强化(图1)。……