徐杰，史阳阳，孙凯

(南京医科大学第一附属医院急诊科，南京 210029)

门脉性肺动脉高压(portal pulmonary hypertension，PPHTN)是门静脉高压患者出现肺动脉压力增高，伴或不伴有肝脏疾病的统称。第六届世界肺动脉高压研讨会专家工作组建议，将PPHTN血流动力学定义为同时存在平均肺动脉压(mean pulmonary artery pressure，MPAP)>20 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)、肺毛细血管楔压≤5 mmHg和肺血管阻力(pulmonary vascular resistance，PVR)≥3 Wood，且已排除可能由于心排血量或肺毛细血管楔压升高导致的MPAP升高[1]。有研究表明，MPAP轻度升高(21～24 mmHg)患者也可出现明显运动受限，故建议对MPAP轻度升高患者进行早期监测[2]。PPHTN的病因既包括肝硬化、肝结节等肝内病因，也包括肝外门静脉阻塞、胆管闭锁、系统性红斑狼疮、非系统性红斑狼疮、血吸虫感染等肝外病因。PPHTN的发病率为 0.85/100万，5年生存率仅为35%，与特发性肺动脉高压及家族性肺动脉高压患者相比，PPHTN患者的预后更差[3]。目前，针对PPHTN的血管活性介质失调，内皮素受体拮抗剂、前列环素类似物、磷酸二酯酶5抑制剂及鸟苷酸环化酶激活剂已广泛应用于临床，可改善患者氧合功能并维持血流动力学稳定。近年，通过扩血管药物改善重症PPHTN患者的MPAP并通过肝移植治疗达到长期获益甚至逆转肺动脉压的相关研究迅速开展，但术中及术后的高病死率仍不能忽视。现就PPHTN发病机制及治疗的最新研究进展予以综述。

1 PPHTN的发病机制

1.1高动力循环状态 与非肝硬化患者相比，肝硬化患者的体循环阻力更低，心排血量更高[4]。原因可能为：肝硬化和门静脉高压导致的交感神经张力和循环中儿茶酚胺增加、门静脉吻合引起的静脉回流增加以及由于门体分流和细菌移位导致的血液中扩张血管成分增加，均可引起内脏小动脉血管扩张、全身血管阻力降低，进而导致血液高动力循环[5]。高……