沈元元，张 青，陶千山，吴 凡，汪延生，秦 慧，翟志敏，董 毅

安徽医科大学第二附属医院 血液内科，安徽 合肥 230601

淀粉样变性是由于具有反向β折叠结构的单克隆免疫球蛋白轻链沉积在细胞外基质，造成沉积部位器官和组织损伤的一组疾病，常累及心、肾、肝、皮肤、软组织及神经系统等[1-3]。淀粉样变性临床发病率低，诊断困难，误诊率高，多数患者在确诊时已累及多个器官或组织，病情严重。对于确诊并伴有靶器官和组织受累的淀粉样变性患者应尽早开始治疗。其核心为抗浆细胞治疗，但目前尚无标准治疗方案，临床上多采用多发性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)的治疗方案，总体预后较差，中位存活期仅数月至2年[4-7]。因此，早期诊治和病情全面评估对于防治淀粉样变性不可逆的器官组织损伤和延长总存活时间至关重要[8]。本研究通过回顾性分析安徽医科大学第二附属医院自2015年12月至2020年9月收治的12例淀粉样变性患者的临床资料，观察淀粉样变性患者的临床特征、治疗效果及预后。现报道如下。

1 对象与方法

1.1 研究对象 本组患者12例，其中，男性10例，女性2例；平均年龄(62.5±8.3)岁；原发性系统性淀粉样变性(primary light chain amyloidosis，pAL)6例，POEMS综合征(POEMS syndrome，POEMS)伴发淀粉样变性4例，MM伴发淀粉样变性2例。所有患者均证实免疫球蛋白轻链为单克隆性，且经骨髓、肾、软组织等器官或组织活检证实存在淀粉样物质。患者及其家属均签署知情同意书。本研究经医院伦理委员会批准。

1.2 治疗方案 所有患者均采用抗浆细胞治疗：单独使用含蛋白酶体抑制剂(硼替佐米1.0～1.3 mg/m2)方案2例，每疗程11 d；……