尹丽丹 蒲守芳 何娟 陈玉成

(四川大学华西医院心内科心血管疾病综合病房，四川 成都 610041)

右心室结构复杂，在短轴上呈新月形的结构，室壁较薄，在成人中为3～5 mm，心腔容积较左心室大10%～15%，而心肌质量相较左心室小1/6～1/3[1-2]。右心室可分为流入道、心尖小梁部和流出道三部分[3]。右心室壁心肌主要包括浅表心肌层和深部心肌层两层，浅表层心肌纤维沿着平行于房室沟的方向成环形排列，深部心肌层沿着心底到心尖方向上呈纵形分布[1，4]。纵向分布心肌的收缩产生的收缩力，约占整个右心室收缩力的80%，环形分布心肌的收缩产生的收缩力，约占整个右心室收缩力的20%。所以，在正常人中，右心室的收缩主要是指右心室的纵向收缩[5-6]。在右心室前后负荷过载状态下，以及原发或继发性心肌损害等情况下，右心室在功能和构型等方面发生一系列的重塑，右心室重塑发展至失代偿阶段，患者则出现呼吸困难、咯血、发绀和心律失常等临床表现，甚至导致死亡。现综述右心室功能、构型评价方法及其临床应用。

1 导致右心室功能和构型重塑的常见病因

当面对一个异常的右心室时，需考虑患者是否存在右心室压力负荷(后负荷)过载，右心室容量负荷(前负荷)过载的情况，或是否有潜在的原发性心肌损害，抑或是这几种状态同时存在，这几种状态相对应的病因如表1所示。

表1 导致右心室压力负荷、容量负荷过载和心肌损害的病因

1.1 右心室压力负荷过载

在慢性右心室压力负荷过载情况下，初始阶段，右心室可通过代偿机制使得右心室保持正常功能和容积。在这一阶段，右心室的重塑多表现为向心性肥大(心肌等长调节)，右心室通过增加自身收缩力来克服过载的后负荷，使得右心室保持正常的功能和容积。长期在压力负荷过载情况下，右心室逐渐扩大，表现为离心性的改变，心肌通过异长调节，可保证右心室每搏输出量。随着右心室扩张，右心室充盈压增高，最终导致右心室功能失代偿[7]。右心室的扩大也导致心室收缩不同步。收缩不同步主要是因为右心室局部功能差，导致右心室整体收缩不协调[8]。除此以外，右心室压力负荷过载还导致右心室顺应性下降，最终导致右心室衰竭。临床常见的导致右心室压力负荷过载的疾病有：肺动脉高压、肺动脉狭窄和肺动脉瓣狭窄。

1.2 右心室容量负荷过载

容量过载负荷导致的右心室肥大、心肌细胞变化程度和压力负荷过载情况下的改变程度类似[9]。临床常见的导致右心室容量负荷过载的疾病有：房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣反流和法洛四联症矫治术后等[10-11]。

1.3 右心室心肌病变

多种病因导致的心肌病变可累及右心室，右心室代偿性的应答不仅和潜在的病因有关，还和继发的容量或压力负荷过载相关。尸检发现，急性心肌梗死右心室累及超过50%，提示在临床中，右心室梗死常被漏诊[12-13]。致心律失常性心肌病中，基因携带者在疾病早期，常出现右心室基底部下壁和前壁的受累，在疾病进展阶段心尖部也相继受累，其病理主要为正常的心肌被纤维和脂肪替代[14]。由于正常心肌的丢失，导致右心室局部功能受损，出现局部运动受损、反向运动甚至局部室壁瘤。此外，扩张型心肌病、肥厚型心肌病、心脏淀粉样变和结节病等多种病可继发出现右心室受累。

2 进行右心室评估的主要手段

目前，对右心室评估的方法主要包括临床指标、实验室指标和有创的右心导管检查，以及无创的超声心动图及心脏磁共振检查。通过上述检查方法，可对右心室功能、容量和几何构型等进行多方面的分析。临床中常用的评估参数及其代表的临床意义如表2所示。

表2 右心室评估常用的无创、有创方法及其参数和临床意义

3 常见右心疾病中右心室评价

3.1 肺动脉高压

肺动脉高压定义为在静息状态下经右心导管测得的平均肺动脉压力≥25 mm Hg(1 mm Hg=0.133 3 kPa)，若其血流动力学指标同时满足肺毛细血管楔压<15 mm Hg，肺血管阻力>3 Wood即定义为肺动脉高压[15]。目前右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准，但由于其为有创性检查，其临床应用有所限制。心脏彩超检查可利用多普勒方法，估测肺动脉收缩压，即：肺动脉收缩压=4×(三尖瓣反流收缩峰值速度)2+右房压。长期后负荷过载情况下，右心室功能受损，表现为射血分数下降和心肌应变受损等，并且与不良结局相关[16-17]。肺动脉高压患者中，肺血管出现一系列变化[18]。舒张末肺动脉横截面积>6.6 cm2，直径>29 mm，肺动脉面积/主动脉面积>1.0可提示肺动脉高压。Karakus等[19-20]的研究发现肺动脉直径/主动脉直径>0.83的患者，其全因死亡率明显增高。除了肺血管的变化，患者出现右心室逐渐扩大、功能恶化和右心失代偿。右心室的大小(右心室舒张末期容积指数、右心室和左心室舒张末期容积比)与病情严重程度及预后密切相关，其中右心室舒张末期内径指数>32 mm/m2，右心室舒张末期容积指数≥184 mL/m2，右心室和左心室舒张末期容积比≥2.3时，其预后显著变差。除了上述右心室容量的改变，右心室在构型方面的变化还包括右心室肌小梁显著增生和室壁变厚，既往研究发现，右心室心肌质量/左心室心肌质量、隔缘肉柱容积和肌小梁形状指标等与疾病的严重程度相关，和患者的不良预后相关[21-22]。构型的改变还包括室间隔向左偏移，反映室间隔向左偏移的指标如室间隔角度、左心室离心指数和右心室离心指数等均是肺动脉高压患者预后不良的因素。在功能方面，右心室主要评价指标包括右心室射血分数、应变和右心室-肺动脉偶联。右心室心肌应变相对于右心室射血分数，在肺动脉高压病变中更为敏感，即在右心室射血分数尚保留的患者中，已出现心肌应变下降。目前相对公认用于评估右心室功能的指标是经右心导管multi-beat方法得到的右心室-肺动脉偶联，但该方法操作难度大，临床应用受限，逐渐衍生出一系列替代multi-beat评估右心室-肺动脉偶联的简化方法，如通过压力曲线单次心跳法、心脏磁共振容量法和心脏彩超法等多种方法测量。组织学方面，由于右心室游离壁较薄，所以目前关于右心室组织学的评估集中在右心室插入部与室间隔。窦瑞雨等[23]研究表明在结缔组织病相关肺动脉高压患者中，发生心肌纤维化后(心肌延迟强化阳性)左心室射血分数更低。崔燕海等[24]发现先天性心脏病相关肺动脉高压患者存在室间隔运动异常者出现心肌延迟强化比例更高。此外，Freed等[25]发现，室间隔插入部出现延迟强化提示预后不良。

3.2 致心律失常性右室心肌病

致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)是一种常染色体介导的显性遗传病，病理表现为正常右心室心肌被纤维-脂肪组织替代，表现为心室游离壁局部变薄，局部室壁瘤，以及右心室流出道扩张，并最终累及左心室。由于发病率较低，缺少单一的确定性诊断实验和ARVC的诊断，尤其早期诊断较为困难[26]。心脏彩超检查发现ARVC患者的右心室收缩功能下降，三尖瓣环收缩期位移<16 mm，三尖瓣环收缩峰值<10 cm/s。经心脏彩超测得胸骨旁长轴右心室流出道内径≥32 mm，胸骨旁短轴右心室流出道内径≥36 mm作为诊断ARVC的标准之一。超声造影检查可提高图像质量较差的病例在室壁运动异常方面的检出率。心脏彩超可通过斑点追踪技术评估ARVC患者心室的应变，既往研究发现，收缩期纵向峰值应变>-18%可较好地鉴别出异常的心室室壁运动功能。进一步通过斑点追踪技术得到的右心室收缩不同步是ARVC的预后指标。在心脏磁共振电影图像中，利用特征追踪可评估右心室的应变，既往研究发现，ARVC的纵向、周向应变及应变率均小于健康志愿者及健康家属。ARVC患者的病理改变是正常右心室心肌被纤维-脂肪组织替代，所以有望通过心脏磁共振水脂分离技术进行组织学方面的诊断，这一技术尚待进一步研究和验证。

3.3 法洛四联症

法洛四联症表现为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥大。右心室流出道的异常是法洛四联症解剖异常的标志，表现为肺动脉漏斗部的梗阻，漏斗间隔部的消失，甚至漏斗间隔部、隔缘肉柱等的肥厚。法洛四联症矫治术后因为肺动脉瓣反流出现容量负荷过载，相继出现右心室的重塑。右心室重塑在右心室流出道尤为明显，导致右心室流出道运动异常，并且使得流出道成为恶性心律失常的常见发生部位。法洛四联症矫治术后右心室舒张功能是肺动脉瓣反流程度的重要决定因素，舒张期心房收缩时在主肺动脉中看到前向血流是法洛四联症矫治术后患者一个重要的影像学特征，这一现象的出现是因为右心室的顺应性下降，舒张期其舒张程度受限，在右心房收缩时，进入右心室的血流导致右心室压力增高并最终超过主肺动脉，肺动脉瓣开放，出现主肺动脉中前向血流。最近的一项研究发现，在静息状态下，右心导管检查提示法洛四联症矫治术后患者的右心室-肺动脉失偶联，在多巴酚丁胺负荷状态下，右心导管检查提示右心室的固有收缩力增加[27]。

3.4 其他左心室为主的心脏病累及右心室

在扩张型心肌病中，右心室功能障碍(右心室射血分数≤45%)的发生率为35%～40%。在肥厚型心肌病中，右心室受累时常在心脏磁共振图像上出现延迟强化，这是预后不良的一个标志。在心脏淀粉样变患者中，淀粉样物质的沉积累及右心室时，出现收缩及舒张功能不全。结节病累及右心室时，右心室、室间隔常出现延迟强化，其发生率为15%～20%。各种心肌病中，当出现右心室受累时，患者发生恶性心律失常及猝死的风险增高，早期发现右心室受累并给予相应的干预，可一定程度降低恶性心律失常及猝死的风险。

4 结语

右心室在解剖和功能上与左心室有所不同，不能将左心室病理生理的过程完全套用在右心室当中。截至目前的研究发现，右心室在多种心脏病患者的临床表现及预后中扮演重要角色。右心室对疾病的应答是多种因素驱动的，包括容量、压力负荷过载，以及心肌本身的病变等。对右心室全面的评估，并采取相应的治疗，可能会在一定程度上改善患者的预后。