刘珊珊 王岳恒 赵卉霖

(河北医科大学第二医院心脏超声科，河北 石家庄 050000)

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是以左室壁非对称性肥厚为主要特征的高度异质性的常见遗传性心脏病[1]，各个年龄段均可发病，自然病程不尽相同，预后差别极大。左室流出道梗阻是HCM患者的重要特征，且其梗阻程度是动态变化的。根据左室流出道梗阻程度可将HCM分为三类[2]：梗阻性HCM即静息状态下左室流出道压力阶差(left ventricular outflow tract pressure gradient，LVOTPG)≥30 mm Hg(1 mm Hg=0.133 3 kPa)；隐匿梗阻性HCM即静息状态下LVOTPG<30 mm Hg，但负荷状态下LVOTPG≥30 mm Hg；非梗阻性HCM即静息及负荷状态下LVOTPG均<30 mm Hg，其中梗阻性、隐匿梗阻性及非梗阻性HCM患者约各占1/3。左室流出道梗阻因其动态性一直备受关注。现就HCM左室流出道动态梗阻的病理生理学机制、相关临床表现、治疗方式选择及预后评估做一综述。

1 概述

左室流出道动态梗阻是指LVOTPG的不稳定性，即梗阻在静息状态下可能并不存在，而在某些诱发因素下发生。自20世纪50年代，Brock[3]首次在HCM患者中观察到左室流出道梗阻以来，左室流出道梗阻就一直被认为是HCM的临床标志。早期，左室流出道梗阻被认为是诊断HCM的重要前提条件，后来随着M型超声心动图的出现，非梗阻性HCM才逐渐得到人们的关注[4]。1962年Braunwald等[5]首次发现了左室流出道梗阻的动态性，随后人们逐渐意识到LVOTPG受左室大小、心肌收缩力、左室负荷状态及外周血管阻力影响[6]，在某些药物或生理动作刺激下会发生不同程度的改变，甚至在大量饮食后也有所改变[7]。Maron等[8]首次证明了负荷状态下研究LVOTPG的价值，之后涌现了大量的关于HCM患者负荷状态下LVOTPG的研究，证实了评估左室流出道动态梗阻的重要性[9-10]。

目前负荷超声心动图检查是评估左室流出道动态梗阻的重要手段，主要包括运动负荷试验及药物负荷试验，其中运动负荷试验常采用平板运动的Bruce方案，药物负荷试验常采用多巴酚丁胺试验[11]。……