郑璇 金博文 李丁扬 邓晓娴 沈群山 张刚成

1 临床资料

患者 男，52岁。因“活动后胸闷喘气1年余，再发加重伴浮肿1个月”，于2020年8月10日至武汉亚洲心脏病医院就诊。现病史：患者1年前无明显诱因出现中等强度体力活动后胸闷、喘气，伴乏力、低热，无明显口腔溃疡史，无胸痛、咯血、头晕、黑矇等症状。患者于外院诊治。超声心动图提示右心增大，三尖瓣重度反流，肺动脉高压。正电子发射计算机断层显像提示血管炎。给予抗血管炎药物治疗，症状明显好转。后因药物治疗中断，近1个月来患者出现双下肢间断水肿、纳差，至外院治疗，症状无明显改善，遂至本院进一步诊治。既往史：抽烟30年，平均每日20支，戒烟1年；慢性支气管炎、肺气肿近10年，未行诊治。入院查体：患者端坐位，颈静脉怒张，桶状胸；四肢血管搏动可及；心界扩大，心律齐，P2亢进，P2＞A2；腹膨隆，肝肋下3 cm，质中等，轻度压痛；双下肢重度凹陷性水肿；腹部未闻及血管杂音。超声心动图示：右心室（right vetricle，RV）扩大（直径5.9 cm），三尖瓣重度反流，估测肺动脉收缩压118 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），三尖瓣环收缩期位移1.95 cm（图1）。腹部超声提示淤血性肝脾肿大。实验室检查示：N末端B型脑钠肽前体（amino-terminal probrain natriuretic peptide，NT-proBNP）5258.00 pg/ml，红细胞沉降率38 mm/h，C反应蛋白（C-reactive protein，CRP）112.72 mg/L。患者入院后积极行药物治疗调整心功能，渐能平卧，NT-proBNP无明显变化。肺动脉行CT血管造影（computed tomography angiography，CTA）示：（1）左右肺动脉管壁不均匀增厚伴重度狭窄，考虑血管炎累及可能；（2）升主动脉管壁增厚，考虑血管炎。该患者血管炎累及肺动脉，双侧肺动脉狭窄严重，导致重度肺动脉高压，心功能严重受损［世界卫生组织（World Health Organization，WHO）心功能Ⅳ级］，药物治疗效果欠佳，外科手术风险极高。……