王延林 车娟 王延飞

肉瘤样癌是一种既含肉瘤样成分，又含有癌成分的复合性恶性肿瘤，原发于喉的肉瘤样癌很少见，占喉恶性肿瘤的2%～3%[1]。现将滨州医学院附属医院收治的1例喉肉瘤样癌患者的临床资料报告如下。

1 病例资料

患者，男，73岁，以“声音嘶哑5年，呼吸困难5天”入院，既往有吸烟史50年，饮酒史10年。5年前无诱因出现声音嘶哑并渐进性加重，未行诊治；5天前出现呼吸困难，活动后加重，夜间不能平卧，伴有咳痰带血丝。喉部CT平扫检查示声门区软组织密度影，大小约1.3 cm×1.2 cm×2.2 cm，与双侧声带分界不清，喉腔受堵狭窄；诸喉软骨未见骨质破坏(图1)。胸部CT检查示双肺气肿及肺部炎症；肺功能检查提示重度阻塞性通气功能障碍及轻中度弥散功能障碍。入院后急诊局部浸润麻醉下行气管切开缓解患者呼吸困难，气管切开后行电子纤维喉镜检查见声门及声门上区巨大表面光滑肿物(图2)，声带未能窥及，但双侧杓状软骨可活动，结合患者长期声音嘶哑病史、CT及喉镜检查，考虑声门区巨大息肉可能。在全身麻醉后行支撑喉镜显微镜下激光切除喉肿物，术中见广基带蒂肿物位于左侧声带，呈息肉样，但质地较韧，供血丰富；术中快速冰冻切片病理检查考虑为梭形细胞肿瘤，良恶性难定；遂按良性肿瘤完整切除之。术后病变组织免疫组化检查显示CD34(-),CD31(-),Vimentin(+)，SMA(-),S-100(-),CD68(+),CK(+)(弱，部分区)，P63(-),考虑梭形细胞病变，难以判断良恶性，经外院会诊补充免疫组化检查CD21(-),CD35(-),CD163(+),诊断为喉肉瘤样癌。考虑该肿瘤恶性程度较鳞状细胞癌高，对放化疗不敏感及患者年龄、肺功能等因素，再次于全身麻醉后行喉全切除+双侧选择性颈淋巴结清扫术。术后病理检查结果为：左侧声带肉瘤样癌，侵犯肌层，各切缘阴性，甲状软骨未受累，双侧淋巴结未见转移。患者术后恢复良好，顺利出院，定期复查，随访一年未见复发。

图1 患者喉部CT及喉镜检查图像 a、b喉部CT可见带蒂肿物位于左侧声带，声门旁间隙尚在，未见周围骨质破坏；c患者喉镜检查图像，可见声门上区光滑巨大肿物，几乎完全遮蔽声门，难以判断肿物根蒂部位置

2 讨论

肉瘤样癌是指发生在同一部位的既含有间质也含有上皮成分的复合性恶性肿瘤，该概念最早由Virchow于1864年提出[1～3]。关于该病的发生、病因不明，目前有3种学说: ①多克隆学说：即肉瘤样癌来源于上皮样癌和肉瘤样间质的相互浸润；②假性肉瘤学说,即肉瘤样癌中的肉瘤样成分是鳞状细胞癌成分所伴随的间质不典型增生反应；③单克隆学说，即两种成分的起源一致，肉瘤样成分是由癌成分化生而来[1，4]。

肉瘤样癌可发生在全身各处，以子宫、膀胱、乳腺、肺和支气管等处好发,发生于喉腔者比较罕见[4]。该疾病多于成年发病，年龄在50～80岁，男女之比约为10∶1，病因目前仍不明确，过度吸烟、嗜酒被认为是重要的危险因素，放射线密切接触也被认为是该病的发病因素[5]。喉肉瘤样癌主要发生在声门区，大部分表现为息肉型,仅有少数表现为深部浸润型，因此喉肉瘤样癌极易误诊为声带息肉[2,4]。该例患者为老年男性，有长期吸烟史；电子喉镜表现为声门上区外生型巨大肿物，表面光滑，而非如恶性肿瘤样的菜花样表现，故术前被误诊为声带息肉。

喉肉瘤样癌患者的临床表现无特异性,与鳞状细胞癌相似,主要表现为声嘶、呼吸困难、喘鸣、咳嗽；病程长短不一，从20天到2年不等，多数患者发病时间少于1年[6]。病理学检查是肉瘤样癌确诊的金标准,因肉瘤样癌具有癌及肉瘤成分，因此免疫组织化学检查上皮性及间质性标志物表达均呈阳性，如CK、EMA、Vimentin、S-100等[1,2,6]。

肉瘤样癌的恶性程度高于鳞状细胞癌，但首选治疗方式仍为手术[7]。该肿瘤有早期淋巴结转移、远处转移和术后早期复发倾向，对于声门上型、跨声门型以及声门型肿瘤侵及前联合的病变要根据术前检查选择性行淋巴结清扫术。虽然有研究显示切缘距肿瘤的距离对术后复发无明显影响，但为了预防术后复发，仍建议扩大切除，切缘距肿瘤边缘最好>2 cm[8]；目前放疗对于肉瘤样癌的疗效存在争议。从该患者喉镜、CT检查及支撑喉镜下手术所见，患者TNM分期为T2N0M0，按喉鳞状细胞癌的手术治疗原则，应首选喉垂直部分切除术，但患者术前胸部CT检查提示肺部炎症及双肺气肿，肺功能检查提示重度阻塞性通气功能障碍及轻、中度弥散功能障碍；结合支撑喉镜下见肿瘤有呈浸润性生长趋势；且患者年龄较大、心肺功能较差，喉部分切除误吸有可能导致患者肺部功能进一步恶化及患者生活各方面因素的影响，与患者及家属充分沟通后，选择喉全切除及预防性淋巴结清扫术。术后患者病理检查证实肿瘤有向肌层浸润。

影响喉肉瘤样癌患者预后的因素包括临床分期、手术范围、肿瘤大小、部位、浸润深度、淋巴结是否受累。不同部位的喉肉瘤样癌5年生存率各不相同，声门型最高，约为80%；声门上型次之，约为65%；声门下型生存率最低，仅有40%[4]。该患者目前术后生存1年，复查未见肿瘤复发，尚在继续密切随访之中。