罗勤，李欣，张毅，赵智慧，赵青，晏露，熊长明，柳志红

肺动脉高压是肺血管阻力进行性升高，最终导致右心扩张、右心衰竭甚至死亡的一组疾病或临床综合征[1]。重症肺动脉高压死亡率高，法国注册登记研究显示入住重症监护病房的肺动脉高压患者，死亡率高达41%[2]。2015 年欧洲肺动脉高压指南指出，对于肺动脉高压WHO 功能Ⅳ级的重症患者，推荐应用包括静脉前列环素的联合药物方案[3]。依前列醇是第一个证实可以改善重症肺动脉高压患者短期生存的药物[4]，但由于其半衰期短、需要持续静脉注射，导管相关的感染风险等原因使其应用受限，更重要的是其未在国内上市。曲前列尼尔也是一种前列环素，其半衰期较长，为4.5 h，室温状态下能保持稳定，可通过静脉或皮下给药，但目前说明书中的常规给药方法不适用于重症患者。优化其给药方法对于国内重症肺动脉高压患者救治具有重要意义。本研究目的是观察中国医学科学院阜外医院曲前列尼尔滴定方案在重症肺动脉高压患者救治中的疗效和安全性。

1 资料与方法

研究对象：连续入选2014 年10 月至2019 年6 月我院肺血管病中心诊断为重症肺动脉高压且同意应用曲前列尼尔（联合治疗公司，美国。进口药品注册证号：H20140305）的162 例患者。观察我院曲前列尼尔给药方法治疗重症肺动脉高压患者的有效性和安全性。入选标准：WHO 第一或第四大类肺动脉高压，N 末端B 型利钠肽原（NT-proBNP）＞2 000 ng/L，右心室明显扩大的患者[右心室舒张末期前后径/左心室舒张末期前后径（RVEDd/LVEDd）≥1]。……