刘元钦 张庆露 李翠玲 孙帅奇 张荣伟

软骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤，是一种罕见的骨肿瘤，最常见于长骨的骺端，在颅骨和盆骨等骨骼中较为少见，在骨外软组织则更为罕见。本文报道1例小儿右侧顶叶软骨母细胞。

1 病例资料

男性患儿，2岁6个月，因发作性意识不清伴肢体抽搐3 d入院。入院体格检查：神志清楚，右顶部皮肤局部隆起；双侧瞳孔等大等圆，直径3 mm，对光反射灵敏；未见明显神经系统阳性体征。颅脑CT示右侧顶叶占位性病变，局部钙化明显。颅脑MRI检查示右侧顶部见不规则囊实性占位性病变，边界清楚，大小约3.5 cm×3.9 cm×4.0 cm，T1WI呈低信号，T2WI呈不均匀高信号，内见液平；DWI示实性部分扩散受限呈稍高信号，病变突破脑膜压迫邻近脑组织，右顶部骨质变薄；增强扫描示右顶部病灶实性部分呈明显强化，囊性部分未见强化，其内可见液平面，邻近脑膜呈线条状强化（图1A、1B）。考虑脑膜源性软骨瘤或脑膜瘤可能性大。完善术前准备后手术治疗。取右顶马蹄形切口，见局部颅骨突出，局部渗血较多，单极及骨蜡止血，颅骨钻孔2枚，铣刀锯开颅骨，可见颅骨内板粘连红色硬性肿瘤组织，向外侵袭板障，向内侵及硬膜，四周悬吊硬膜，显微镜下小心沿肿瘤周缘剪开硬膜，可见肿瘤组织与周围脑组织似有界限，肿瘤侵破硬膜（图1D）。从肿瘤外缘开始切除，发现肿瘤血供丰富，质地较硬，局部有暗黑色硬结，小心保护周围正常脑组织，深部取瘤至见正常白质，然后向中线缓慢切除肿瘤，直至靠近上矢状窦附近（图1E），出血较多，局部电凝止血并刮除硬膜上粘连的肿瘤组织，局部填塞止血材料止血，人工硬脑膜严密修补硬膜，塑形大小合适的人工钛板修补颅骨缺损。……