熊 坤 冷 彪 黄向群 袁饶饶 洪力群 张 焱

1 病例资料

49岁男性，因视力下降、视野缺损10个月伴加重1个月入院。既往40年前脊柱结核病史，7个月前外院行视神经鞘开窗术（optic nerve sheath fenestration，ONSF）史。入院体格检查：身高145 cm，体重64 kg，神志清楚，GCS评分15分，双侧瞳孔直径3 mm，对光反应灵敏，双眼球结膜充血水肿，双侧视盘色淡界清，双眼球稍向外凸，双眼视力0.4，双侧视野有缺损，左肩高，脊柱胸段向左侧凸伴后凸畸形，四肢肌力、肌张力正常，脑膜刺激征阴性。入院后行腰椎穿刺术测得颅内压为260 mmH2O,脑脊液检查未见异常。颅脑MRI平扫显示空泡蝶鞍，双侧大脑半球白质多发缺血灶（图1A、1B）。DSA检查双侧颈总动脉迂曲且造影过程中造影剂充盈延迟，提示颅内压高，未见明显静脉异常（图1C、1D）。脊柱MRI平扫（颈、腰、胸）显示脊柱侧弯畸形（胸段为甚）。视野检查：右眼管状视野，左眼下方大片缺损，上方周边缺损。双侧眼底检查：双眼后极部分视网膜静脉见白鞘包绕，双眼视网膜动脉硬化（图1E、1F）。入院后，予以甘露醇、乙酰唑胺保守治疗，仍感视力持续下降，颅内压仍高于260 mmH2O。排除颅内脊柱占位、静脉窦血栓形成及狭窄、脑脊液流出道梗阻、结核、感染等病因，诊断为特发性颅内压增高（idiopathic intracranial hypertension，IIH）。行腰大池-腹腔分流术（lumbo-peritoneal shunt，LPS），术后3 d双眼球结膜充血、眼球外凸明显改善，9 d后出院。术后1个月，视力视野稳定；术后半年，视力视野稍有改善。

2 讨论

IIH是一组病因不明，缺乏临床、实验室、影像学证据的颅内压增高性疾病。其发病机制尚不清楚，目前主要认为是脑脊液分泌增多、吸收减少引起颅内静脉压的升高。……