方毅，常丽英

作者单位湖北文理学院附属医院，襄阳市中心医院神经内科湖北襄阳441021

可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）是一组由多种原因引起的临床综合征，典型的病变部位为大脑后部白质。非典型的RPLS极易漏诊和误诊。现报道1例疑似为伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体隐性遗传脑动脉病（CARASIL）的RPLS，并进行文献分析。

1 临床资料

患者，男性，32岁；因“突发右侧肢体无力伴言语含糊2 d”入院。患者2 d前起床后出现右侧肢体无力，伴有言语含糊，表达不流利，无意识障碍，无头痛及智能障碍等，当时测血压220/?mmHg，就诊于当地医院。头MRI提示左侧基底核区急性脑梗死，右侧枕叶小出血灶。双侧脑白质、基底节区、小脑半球、脑干信号异常，考虑代谢性或感染性疾病。给予控制血压等治疗，病情无好转，转入我院。既往否认高血压病病史，未曾测过血压，否认偏头痛、腰痛病史。患者有脱发5年，否认家族史、遗传疾病史。入院后体检：血压179/115 mmHg，神清，构音障碍，右侧中枢性面舌瘫，右上肢肌力3级，右下肢肌力4级，左侧肢体肌力5级，右侧巴氏征阳性，左侧巴氏征阴性。改良美国国立卫生院脑卒中量表（modified National Institutes of Health Stroke Scale，mNIHSS）评分6分（面瘫2分+肢体运动3分+构音障碍1分）。实验室检查：血常规、凝血功能、电解质、血糖、肝功能、甲状腺功能、输血全套、免疫全套、可溶性抗原、免疫固定电泳、抗中性粒细胞胞浆抗体、肿瘤标志物、血沉等基本正常，尿素氮8.7 mmol/L，肌酐225.5µmol/L，同型半胱氨酸25.8µmol/L，总胆固醇5.93 mmol/lL，低密度脂蛋白胆固醇4.17 mmol/L；尿蛋白3+；心脏彩超提示升主动脉增宽，左室壁均匀性增厚，左房增大；……