韩家伟 王欢 时霄寒 李勃 高绥之 沈硕 张国虓 蒋慧 边云 郭世伟 金钢

1海军军医大学第一附属医院胰腺外科，上海 200433；2海军军医大学第一附属医院病理科，上海 200433；3海军军医大学第一附属医院影像科，上海 200433

胰腺腺泡细胞癌(pancreatic acinar cell carcinoma, PACC)是一种罕见的可分泌胰酶的恶性肿瘤[1]，起源于胰腺腺泡细胞和终末分支胰管，由日本学者Berne于1908年首次报道[2]。PACC占胰腺外分泌肿瘤的1%～2%[2-3]，发病率较低，恶性程度高，预后较差。其组织病理学表现为大小相对均匀的肿瘤细胞排列成腺泡状或实性巢状[4]，分化较好的肿瘤细胞可产生胰腺外分泌酶，主要包括胰蛋白酶、胰脂肪酶和胰糜蛋白酶[3]。PACC发病原因尚不明，染色体不稳定性、基因突变等可能在其发生和发展过程中起到一定的促进作用[5]。本研究总结34例PACC患者的临床表现、病理特征、基因突变及随访资料，并结合相关文献进行分析，以提高对该疾病的认识和诊断水平。

资料与方法

一、临床资料

收集2009年12月至2018年7月间海军军医大学第一附属医院胰腺外科收治的34例经病理证实的PACC患者的临床资料。其中男性23例(68%)，女性11例(32%)。年龄25～75岁，平均54岁。体重指数为17.6～34.0 kg/m2，平均22.7 kg/m2；其中<18.5kg/m23例(9%)，18.5～24.0 kg/m223例(68%)，>24.0 kg/m28例(23%)。

二、方法

记录患者的临床症状、体征、实验室及影像学检查结果、手术方式、切除标本的病理学检查结果。肿瘤分期依据第8版美国癌症协会(American Joint Committee on Cancer, AJCC)标准。采用免疫组织化学法检测胰腺肿瘤组织α1抗凝乳蛋白酶(α1-ACT)、极低分子量细胞角蛋白(CAM5.2)、突触素(Syn)、铬粒素A(CgA)的表达。所有抗体均购自美国Dako公司，按试剂说明书操作。……