周建华 黄云洲 路万里

主动脉心室通道是一种以升主动脉与心室间存在心外异常通道为特点的先天性心脏病。该病最早于1961年报道，被描述为“主动脉与心脏分离的畸形”或“一种位于右室流出道与肺动脉干后方的动脉瘤”，于1963年被命名为主动脉左室通道；1974年报道了首例主动脉右室通道；2002年这两种畸形统称为主动脉心室通道。

1 病理解剖和临床表现

主动脉心室通道是连接主动脉窦管交界之上与左心室或右心室之间的异常通道，绝大多数与左心室相通(>90%)，通道主动脉端开口多位于右冠窦上方，走行于主动脉窦前方和肺动脉瓣下漏斗部之间，较大的通道往往会向漏斗部膨出，导致右室流出道狭窄。约20%的主动脉心室通道合并主动脉瓣异常，表现从轻度的主动脉瓣二瓣化、主动脉瓣反流至严重的发育不良甚至闭锁等。主动脉心室通道合并冠状动脉异常时，可有一侧冠状动脉开口位于通道内，伴有原正常冠状动脉开口闭锁。

Hovaguimian等[1]将主动脉左室通道的病理改变分为4型(见图1)：Ⅰ型为单一主动脉左室通道，主动脉端开口较小，通常不伴有主动脉瓣损害；Ⅱ型主动脉端开口呈卵圆形，相应的主动脉窦壁呈瘤样扩张，伴或不伴有主动脉瓣损害；Ⅲ型通道在心腔内室间隔端呈瘤样扩张，伴或不伴有右室流出道梗阻；Ⅳ型为Ⅱ型和Ⅲ型的混合型。

注：Lt A为左心房； ALVT为主动脉左室通道； Rt V为右心室

由于主动脉与左心室间存在这种无瓣膜的直接通道，舒张期血液可从升主动脉经通道反流入心室，因此，主动脉左室通道症状主要表现为主动脉瓣反流的症状。主……