陈依雨，刘滔滔，董淳强，丘岳，林忠秋

(广西医科大学第一附属医院1.药学部；2.小儿外科，南宁 530021)

门脉型肺动脉高压(portopulmonary hypertension，POPH)是指在门静脉高压的基础上出现以肺动脉高压为特点的疾病，随着疾病的进展，患者将会出现右心衰竭或肝病并发症(如消化道出血、脓毒血症、肝肿瘤)。肝移植术作为实体器官移植术的重要部分，是门脉型肺动脉高压患者的治疗希望。该类患者应尽快接受肝移植评估，且移植前应将肺动脉压力控制在35 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)内，药物控制无效的肺动脉高压为肝移植的相对禁忌证，手术风险极大[1]。笔者通过对1例因重度门脉型肺动脉高压行活体肝移植术的患儿进行全程药学监护，总结该类患者的降压药物治疗特点和围手术期监护要点，以期为临床提供更多治疗依据，并体现个体化用药重要性。

1 病例介绍

患儿，男，8岁1个月，体质量23 kg，身高135 cm。因“门脉分流术后6个月余”，于2018年7月22日入院。6个月余前患儿因门脉型肺动脉高压症、门静脉高压食管静脉曲张破裂出血行门脉分流术，此次拟入院行肝移植术。

入院体检：体温37.4 ℃，心率90次·min-1，呼吸20次·min-1，神志清楚。全身皮肤未见皮疹。全身淋巴结未扪及肿大。颈软无抵抗。双肺呼吸音清，未闻及干、湿性啰音及胸膜摩擦音。右侧腹股沟内侧可见长约2 cm陈旧性瘢痕。上腹部可见一长约10 cm斜行手术瘢痕。血常规：白细胞计数3.42×109·L-1，中性粒细胞百分比41.5%，血小板计数63×109·L-1。辅助检查：2018年4月9日我院腹部B超检查“ ①门静脉海绵样变术后；②肝内门静脉显示不清；③肝实质回声增粗；……