李翠兰 刘文玲 高元丰

(1.北京大学人民医院心内科，北京 100044； 2.首都医科大学附属北京朝阳医院心脏中心，北京 100020)

长QT综合征(long QT syndrome，LQTS)是一种罕见的心脏离子通道病，表现为心电图上QT间期延长，T波异常，易产生恶性心律失常[如尖端扭转型室性心动过速(torsade de pointes，TdP)和心室颤动等]、晕厥甚至心源性猝死的一组综合征[1]。根据病因不同可分为先天性LQTS(congenital LQTS，cLQTS)和获得性LQTS(acquired LQTS，aLQTS)两大类。cLQTS是引起青少年猝死的重要原因，目前临床主要通过心电图特征表现和临床特点，并结合基因检测结果进行诊断及亚型鉴别。比cLQTS更常见的是aLQTS，多继发于电解质紊乱和使用延长QT间期的药物等。现针对cLQTS各方面的最新进展进行综述，之后讨论在当前全球新型冠状病毒流行期间新型冠状病毒肺炎(corona virus disease 2019，COVID-19)患者发生心律失常的潜在危险因素，以及为避免引起aLQTS，在对其进行治疗时可采取的风险评估流程。

1 cLQTS的诊断标准

cLQTS患者的诊断依据包括家族史、不明原因晕厥、心电图上QTc延长以及基因筛查结果。首先了解患者是否有晕厥、癫痫或心源性猝死的病史，以及直系亲属中是否有这些病史。对于QTc处于临界值的患者，需进一步做运动试验及动态心电图检查以及基因筛查。根据2015年ESC发布的室性心律失常和猝死预防指南[2]，LQTS的诊断标准包括：(1)在12导联心电图上证实患者QTc≥480 ms，或LQTS风险评分≥3.5分(表1)[3-5]；(2)发现明确的LQTS相关致病基因突变；(3)除外继发因素，多次重复12导联心电图提示QTc≥460 ms，并伴有不明原因晕厥。

表1 cLQTS诊断标准：Schwartz评分量表2012更新版

2 cLQTS的基因分型及临床表现

cLQTS按照是否伴耳聋又可分为两种形式：Romano-Ward综合征(RWS)和Jervell-Lange-Nielsen综合征(JLNS)。……