韦芳菲 廖键侥 黄志坚 杜 昱 米存东

广西医科大学第二附属医院风湿免疫科，广西南宁，530000

本文对我院收治的1例以双手皮疹为首发表现的抗MDA5抗体阳性的临床无肌病皮肌炎患者的诊治经过进行回顾性分析，并结合相关文献报道如下。

临床资料患者，女，55岁。因“双手冻疮样皮疹9个月余” 于2019年11月25日收入我院风湿免疫科。患者自诉2019年2月起无明显诱因出现双手近端指间关节冻疮样皮疹，伴红肿、疼痛和皮温升高，夜间较明显，无活动受限，曾多次于当地医院门诊就诊，症状逐渐加重。2019年6月开始出现严重脱发，双手掌指关节皮肤变紫，无肿胀、麻木，无活动受限。病程中无发热，无眼干、口干，无口腔溃疡、其他部位无脱屑，无关节痛、肌痛，无咳嗽、咳痰、咯血、胸闷、气促，无恶心、呕吐、腹痛、腹泻、黑便、血便，无尿频、尿急、尿痛、血尿、泡沫尿，无头晕头痛、视物模糊、意识障碍，无记忆力、定向力、减退等不适。既往因摔倒致“左腕骨折”行手术治疗，否认其他病史。入院查体：T 36.8℃，P 82次/分，R 20次/分，BP 128/82 mmHg。神志清楚，正常面容，头发稀疏，皮肤巩膜无黄染，前胸部V型区皮肤稍黑(皮肤异色样表现)，双手皮肤粗糙脱屑，双手掌指关节、指间关节及指端皮肤见紫红色斑，关节伸面见紫红色丘疹，右手中指掌指关节处可见一皮肤溃疡愈合瘢痕(图1)。全身淋巴结未扪及肿大。心肺腹部查体及神经系统查体未见明显异常。

入院后完善相关检查：血常规：WBC 3.78×109/L，RBC 4.59×1012/L ，PLT 249.90×109/L ，HGB 96 g/L，LYM% 0.134；心肌酶六项：CK 108.0 U/L、CK-MB 17.0 U/L，LDH 285 U/L，α-HBD 218 U/L；血清铁蛋白522.03 ng/mL；血沉46 mm；尿常规、大便常规+潜血、肝肾功能……