黄静文，程子亮，杨绮华，余太慧，黎继昕，苏 赟，梁碧玲

(中山大学孙逸仙纪念医院放射科，广东 广州 510120)

β-重型地中海贫血(β-thalassemia major, β-TM)为常染色体不完全显性遗传性溶血性疾病，长期反复输血导致人体重要器官铁沉积而出现相应并发症，糖代谢异常甚至糖尿病成为严重影响患者远期生存质量的主要并发症之一[1]。与2型糖尿病相似，胰岛素释放减少及胰岛素敏感性下降是发生β-TM糖尿病的两大因素[1]。胰岛素释放减少与胰腺铁沉积所致胰腺β细胞氧化损伤进而内分泌功能受损有关[2-3]；而胰岛素敏感性下降与肝铁毒性所致肝脏对胰岛素清除能力减低有关[3]。心肌铁沉积与血糖代谢异常存在相关性[4]。MRI-T2*技术现已广泛用于定量评估心肌、肝脏及胰腺铁沉积[2，4-5]，在不同设备间结果的一致性好，轻中度铁沉积时测量结果受场强影响小。本研究采用MRI-T2*技术定量评估β-TM心肌、肝脏、胰腺铁沉积，探讨其与血糖代谢的相关性。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析2015年5月—2016年1月于中山大学孙逸仙纪念医院就诊的109例β-TM患者，男75例，女34例，年龄5～35岁，中位年龄11岁，其中98例年龄<18岁。纳入标准：①接受心脏、肝脏、胰腺MRI-T2*检查；②经临床血液学或基因诊断为β-TM。排除标准：①糖尿病家族史；②肥胖；③MR图像质量不佳。其中91例于MR检查前后2周内接受血清铁蛋白、空腹血糖、空腹胰岛素检测，并记录其稳态模型评价(homeostasis model assessment, HOMA)指标，包括胰岛素抵抗指数(homeostatic model assessment for insulin resistance, HOMA-IR)和胰岛β细胞功能指数(homeostatic model assessment for β-cells， HOMA-β)；参考糖尿病诊断标准[6]分为血糖正常组(空腹血糖<5.6 mmol/L，n=72)和血糖升高组(空腹血糖≥5.6 mmol/L，n=19)，后者包括4例已确诊糖尿病(确诊年龄均<18岁，已接受胰岛素替代治疗)及15例空腹血糖受损患者。

1.2 仪器与方法 采用Philips Intera 1.5T超导型MR仪，4通道SENSE体部线圈。嘱患者检查时屏气，一次屏气扫描一个层面。心脏T2*序列：采用黑血技术，配合心电门控，扫描层面定位于左心室短轴心尖与心底之间的中间层面，回波数8个，TE11.7 ms，回波间隔(delta TE)2.7 ms，TR 22 ms，FOV 400 mm×260 mm，层厚10 mm，带宽790 Hz，翻转角20°，矩阵248×90，扫描时间12 s。肝脏、胰腺T2*序列：肝脏于第一肝门与第二肝门之间扫描1层，胰腺扫描3层，分别包括胰头、胰体及胰尾；……