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弥漫性肺脑膜上皮瘤病1例

2021-05-11林秋喜雷永霞李新春

中国医学影像技术 2021年4期

林秋喜,赵 瑾,万 齐,雷永霞,李新春,邓 宇*

(1.广州医科大学附属第一医院放射科,广东 广州 510120;2.广州呼吸健康研究院病理科,广东 广州 510120)

图1 弥漫性肺脑膜上皮瘤病 A、B.冠状位胸部CT(A)及左肺轴位CT(B)示两肺多发弥散分布小结节,部分呈磨玻璃影(长箭),部分呈囊状(短箭); C.病理图(HE,×20),短箭为胸膜,长箭为结节状病灶,*为肺泡腔或小血管

患者女,54岁,咳嗽、咳痰伴咽痛3月余;曾患“肺结核”,已治愈。查体及实验室检查未见异常。胸部CT:双肺弥漫随机分布类圆形磨玻璃小结节影,直径1~8 mm,以肺野外带为著,边界尚清晰,部分中心呈低密度(图1A、1B);考虑感染性肉芽肿?行电视辅助胸腔镜(video-assisted thoracic surgery, VATS)右下肺楔形切除术,术中见双肺弥漫多发小结节,呈灰白色,大者约5 mm,未见胸膜凹陷;于右下肺后基底段取组织标本送检。病理:光镜下见中等大小脑膜上皮样细胞围绕肺泡腔或小血管呈团状或漩涡样排列(图1C)。免疫组织化学:孕激素受体(progesterone receptor, PR)(+),CD56(灶+),Vim(+),EMA(+)。病理诊断:符合弥漫性肺脑膜上皮瘤病(diffuse pulmonary meningotheliomatosis, DPM)。

讨论肺微小脑膜瘤样结节(minute pulmonary meningothelial-like nodule, MPMN)属良性病变,指肺间质内出现小灶状脑膜上皮样细胞巢,发病机制未明;其组织学形态、免疫组织化学染色及超微结构特点与脑膜瘤上皮细胞极为相似,病变弥漫随机分布于两肺时,称为DPM或MPMN。DPM多见于中老年女性,临床症状不明显;光镜下肺间质内脑膜上皮样细胞簇状增生,常围绕正常肺泡腔,呈巢状及漩涡状排列,无异型性,免疫组织化学染色可见Vim、EMA、PR及CD56阳性。MPMN随机分布且局限于肺泡间隔内,肺泡腔结构得以保留,故CT表现为两肺弥漫随机分布的磨玻璃小结节影,以肺野外带为著,边界清晰,直径一至数毫米。……

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