刘河，刘浩，石荣，蒋波，汪新天，陈晨，揭敏，张智桦，李浩

[湖南师范大学附属第一医院（湖南省人民医院）肝胆外科，湖南 长沙410005]

根据世界卫生组织（WHO）的定义，血管周上皮样细胞瘤（perivascular epithelioid cell tumor, PEComa）被归类为由组织学和免疫组织学上独特的血管周上皮细胞组成的间充质肿瘤，可以存在于身体的不同部位，但肝脏PEComa 在临床相对罕见，既往文献中多以个案报道为主，因为其缺乏特异性症状和影像学表现，临床上容易漏诊和误诊[1-2]。为提高对肝脏PEComa 的认识，本研究收集101 例肝脏PEComa 患者的临床资料，对其临床特点及预后进行分析，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集2002年1月—2020年9月湖南师范大学附属第一医院经病理确诊的101 例肝脏PEcoma 患者的临床资料。其中，女性95 例（94.06%），男性6 例（5.94%）；年龄27～63 岁，中位年龄47 岁；年龄＜45 岁51 例（50.50%），45～60 岁42 例（41.58%），＞60 岁8 例（7.92%）；75 例（74.26%）患者无特异性症状，均是体检过程中发现肝占位性病变来该院就诊。其他主要症状包括腹痛9 例（8.91%），腹胀7 例（6.93%），消化不良5 例（4.95%），背痛2 例（1.98%），肩痛2 例（1.98%）和消瘦1 例（0.99%）。90 例（89.11%）患者无肝炎病史。89 例（88.12%）患者的肿瘤标志物、转氨酶、血清胆红素均无异常。有3例转氨酶、血清胆红素、糖类抗原199 升高的为肝脏PEComa 合并胆管结石伴胆管炎的患者；有9例转氨酶、血清胆红素升高的为肝脏PEComa合并胆囊结石伴胆囊炎的患者。

1.2 方法

所有患者术前常规完善实验室检查包括血生化、血常规、多肿瘤标志物、肝炎病毒血清学等，影像学常规完善腹部B 超，CT 和MRI 至少完善1 项，所有患者的影像学检查都可经医学影像信息系统（PACS）调出。

行手术干预的标准：①有与肿瘤相关的症状，如腹痛、腹胀、消化不良等；……