徐小惠，曾 欣，李 锐，冯金梅，黄道超，黄 轶

重庆医科大学附属儿童医院儿科研究所//国家儿童健康与疾病临床医学研究中心//儿童发育疾病研究教育部重点实验室//儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地//儿童感染免疫重庆市重点实验室，重庆400014

肝纤维化是肝脏应对损伤进行自我修复的病理生理过程。各种慢性肝脏疾病过程中，肝细胞损伤与持续炎症刺激可导致肝星状细胞（HSCs）激活和细胞外基质（ECM）过度沉积加速肝纤维化病理进程［1］，从而促肝硬化甚至肝癌发生。近年来，肝纤维化发病率逐年上升，但仍然缺乏有效的防治手段［2］。因此，深入探讨肝纤维化的发病机制，寻找阻滞或逆转肝纤维化的有效靶点，对肝纤维化的早期防治具有重要意义。

NDUFA13是一种核基因编码的线粒体蛋白，主要定位在线粒体内膜，是组成NADH脱氢酶Ⅰ复合体的基本亚单位，对于线粒体呼吸链膜电位及氧化磷酸化功能维持至关重要［3］。大量研究发现NDUFA13作为一种抑癌基因，在多种恶性肿瘤组织中表达紊乱，参与多种信号通路而调控肿瘤细胞增殖、凋亡及细胞侵袭与转移等过程，且与疾病的预后密切相关［3-7］。课题组前期研究揭示了NDUFA13在胃癌癌前炎症恶性进展中渐进性下调的特点［6］，我们进一步证实NDUFA13蛋白失活可诱导小鼠自发性肝炎病理表型［8］。然而，NDUFA13蛋白缺失是否能够诱导小鼠肝脏纤维化的发生，仍需进一步证实。

目前，有关肝纤维化的药物或机制研究大多基于胆汁淤积、毒物诱导等干预的小鼠肝纤维化模型［9］，并不能很好地模拟人类肝脏慢性纤维化的疾病状态。……